Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de deux sous-unités identiques[3] mais peut être présent sous forme de monomères plus ou moins étirés, ce qui en modifie ses propriétés[4].
Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotéine).
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
Les mégacaryocytes (20 % de sa synthèse) et stocké dans les granules alpha des plaquettes .
La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.
Il existe plusieurs pathologies héréditaires ou acquises impliquant le VWF. Il s'agit de la maladie de Willebrand, pouvant se manifester de manière sévère (facile à détecter) ou modérée/fruste (plus difficile à détecter). Le purpura thrombotique thrombocytopénique fait également intervenir le facteur sous forme de multimères.
↑(en) Jadwiga Bienkowska, Miguel Cruz, Andrew Atiemo, Robert Handin et Robert Liddington, « The von Willebrand Factor A3 Domain Does Not Contain a Metal Ion-dependent Adhesion Site Motif », Journal of Biological Chemistry, vol. 272, no 40, , p. 25162-25167 (PMID9312128, DOI10.1074/jbc.272.40.25162, lire en ligne)