Anomalie de Neuhauser

Anomalie de Neuhauser

Données clés

Traitement

Spécialité	Génétique médicale

Classification et ressources externes

CIM-10	Q25.4

Mise en garde médicale

modifier - modifier le code - voir Wikidata (aide)

L'anomalie de Neuhauser (Neuhauser’s ligamentum arteriosum) est une malformation congénitale de la crosse de l’aorte liée à une anomalie de développement des 4^es arcs aortiques embryonnaires décrite radiologiquement par Edward B.D. Neuhauser, radiologue américain[1].

Causes

Il s'agit d'une anomalie de développement des arcs aortiques lors de l'embryogenèse[2] dans laquelle la crosse de l'aorte et l’aorte descendante sont situées à droite, alors que le ligament artériel, naissant de la branche gauche de l’artère pulmonaire, passe derrière la trachée et l’œsophage pour rejoindre la crosse aortique[3]. La classification anatomique est issue du schéma de Corone[4].

Clinique

La clinique résulte de la compression de la trachée et de l’œsophage. Le plus souvent latente, cette anomalie peut donner des troubles respiratoires par compression trachéale entraînant alors des symptômes à type de stridor et/ou infections pulmonaires à répétition ou une dysphagie par compression œsophagienne.

Examens complémentaires

Un transit œsogastroduodénal (TOGD) permet de mettre en évidence une image d'encoche de l’œsophage due à la compression aortique.

Traitements

Notes et références

Notes

Références

1. (en) E. B. D. Neuhauser, « The Roentgen Diagnosis of Double Aortic Arch and Other Anomalies of the Great Vessels », American journal of roentgenology, Reston (USA), American Roentgen Ray Society, vol. 51, n^o 1,‎ juillet 1946 (ISSN 0361-803X et 1546-3141)
2. (en) J.G. Edwards, « Anomalies of the aortic arch system », Birth defects original article series, vol. 13, n^o 3D,‎ 1977, p. 47-63 (ISSN 0547-6844, PMID 922141)
3. Dictionnaire de l'Académie de Médecine
4. P. Corone et P. Vernant, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Cardiologie, vol. 11-040-M-50, Elsevier SAS, Paris, 1970, 8 p.