La enzima Piruvato deshidrogenasa fosfatasa (PDP)EC3.1.3.43cataliza la reacción de defosforilación de la cadena alfa de la enzima PDHpiruvato deshidrogenasa (acetil-transferidora) procediendo a su activación.
PDH-fosfato + H2O PDH + fosfato
Las subunidades catalíticas de la PDP son similares en secuencia a las Proteína fosfatasas familia 2C, ver fosfoproteína fosfatasa.
Tipos de PDP's humanas
En el ser humano existen dos tipos de PDP's.
PDP1. Es una proteína de 537 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP1 y una subunidad reguladora PDPR (Q8NCN5). Su localización celular es la matriz mitocondrial. La deficiencia en PDP1 es causa de la Deficiencia en piruvato deshidrogenasa fosfatasa (Deficiencia en PDP) (MIM:608782). La deficiencia en PDP resulta en acidosis láctica que provoca disfunción neurológica.
PDP2. Es una proteína de 529 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP2 y una subunidad proteína FAD de función desconocida. Su localización celular es la matriz mitocondrial.
