es Carbamoil fosfato

Carbamoil fosfato
General
Fórmula estructural
Fórmula molecular	CH2NO5P2−
Identificadores
Número CAS	590-55-6
ChEBI	17672
ChEMBL	CHEMBL369105
ChemSpider	272
PubChem	278
UNII	GC5KZW01Q3
KEGG	C00169
	InChI InChI=InChI=1S/CH4NO5P/c2-1(3)7-8(4,5)6/h(H2,2,3)(H2,4,5,6); Key: FFQKYPRQEYGKAF-UHFFFAOYSA-N
Propiedades físicas
Masa molar	140,983 g/mol
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El carbamoil fosfato es un anión de importancia bioquímica. En los animales terrestres, es un metabolito intermediario en la eliminación del nitrógeno a través del ciclo de la urea y la síntesis de pirimidinas. Su homólogo enzimático, la carbamoil fosfato sintetasa I (CPS I), interactúa con una clase de moléculas llamadas sirtuinas, proteínas desacetilasas dependientes de NAD y ATP para formar carbamoil fosfato. El carbamoil fosfato entra entonces en el ciclo de la urea en el que reacciona con la ornitina (un proceso catalizado por la enzima ornitina transcarbamilasa) para formar citrulina.

Producción

Se produce a partir de bicarbonato, amoníaco (derivado de los aminoácidos) y fosfato (del ATP).^[2] La síntesis está catalizada por la enzima carbamoil fosfato sintetasa^[2] que utiliza tres reacciones, a saber

HCO−
3 + ATP → ADP + HO–C(O)–OPO2−
3 (fosfato de carboxilo)
HO–C(O)–OPO2−
3 + NH₃ + OH⁻ → HPO2−
4 + ⁻O–C(O)NH₂ + H₂O
⁻O–C(O)NH₂ + ATP → ADP + H
2NC(O)OPO2−
3

Importancia clínica

Un defecto en la enzima CPS I, y la consiguiente deficiencia en la producción de carbamoil fosfato se ha relacionado con la hiperamonemia en humanos.^[3]

Véase también

Referencias

↑ Número CAS
↑ ^a ^b Bhagavan, N. V.; Ha, Chung-Eun (1 de enero de 2015), «Chapter 15 - Protein and Amino Acid Metabolism», en Bhagavan, N. V.; Ha, Chung-Eun, eds., Essentials of Medical Biochemistry (Second Edition) (en inglés) (San Diego: Academic Press): 227-268, ISBN 978-0-12-416687-5, doi:10.1016/b978-0-12-416687-5.00015-4, consultado el 17 de diciembre de 2020 .
↑ Nakagawa, Takashi; Lomb, David J.; Haigis, Marcia C.; Guarente, Leonard (1 de mayo de 2009). «SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle». Cell (en inglés) 137 (3): 560-570. ISSN 0092-8674. PMC 2698666. PMID 19410549. doi:10.1016/j.cell.2009.02.026.

Bibliografía

Nelson, David L.; Cox, Michael M. (2005). Lehninger Principles of Biochemistry fourth edition. New York: W. H. Freeman and company. ISBN 978-0716743392. (requiere registro).
"SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle". Cell. 137 (3): 560–570. 2009-05-01. doi:10.1016/j.cell.2009.02.026. ISSN 0092-8674.