Gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumor

Klassifikation nach ICD-10
C15-C26	Bösartige Neubildungen der Verdauungsorgane
D13	Gutartige Neubildung sonstiger und ungenau bezeichneter Teile des Verdauungssystems
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren (GEP-NET) wird eine heterogene Gruppe, in aller Regel hormonproduzierender Tumoren des Verdauungssystems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) bezeichnet. Sie stellen die größte Untergruppe der neuroendokrinen Tumoren (NET) dar.[1] Ihre Dignität kann erst sicher festgestellt werden, wenn bereits Metastasen aufgetreten sind,[2] die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei dieser inhomogenen Gruppe bei durchschnittlich 50 %.[1]

Einführung

GEP-NET stellen eine umfangreiche Palette endokriner und neuroendokriner Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems (Magen-Darm-Trakt und Pankreas) dar. Sie verhalten sich in Wachstumsmuster, Abstammung (aus den Abschnitten des primitiven embryonalen Darmkanals), Differenzierung, Funktionalität (einschließlich Expression neuroendokriner Markermoleküle) und Lokalisation sowie ihrer Prognose völlig unterschiedlich. Insgesamt sind sie sehr selten (Inzidenz < 1:100000).[3][4] GEP-NET treten gehäuft bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 und dem Hippel-Lindau-Syndrom auf.[5][4]

Systematik

GEP-NET stellen die Hauptgruppe der neuroendokrinen Tumoren dar. 75 % aller NET sind GEP-NET.[1]

Da die GEP-NET völlig unterschiedlich auftreten, sind verschiedene Formen von Klassifikationen und Terminologien entstanden. Dazu gehören lokalisationsbezogen die Begriffe Inselzelltumor, funktionsbezogen Insulinom, Gastrinom und Glucagonom sowie dignitätsbezogen Inselzelladenom bzw. -carzinom und Karzinoid.[4]

Die derzeit aktuelle WHO-Klassifikation (aus dem Jahre 2000) berücksichtigt die Dignität vorrangig:[6]

• 1a – hochdifferenzierter neuroendokriner Tumor
• 1b – hochdifferenziertes neuroendokrines Karzinom
• 2 – niedrigdifferenziertes neuroendokrines Karzinom

Weblinks

• Deutsches Register Neuroendokrine Tumore (NET-Register)

Einzelnachweise

1. U.-F. Pape: Diagnostik und Therapie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumore aus internistischer Sicht. In: Der Onkologe,6. Juli 2000, S. 624–633; Springer-Verlag, ISSN 0947-8965, books.google.de
2. C. Thomas: Histopathologie. Schattauer Verlag, 2006, ISBN 3-7945-2429-2, S. 279; books.google.de
3. G. Feichter u. a.: Zytopathologie. Springer, 2000, ISBN 3-540-66502-1, S. 278, books.google.de
4. A. Schmitt-Gräff u. a.: Gastroenteropankreatische neuroendokrine/endokrine Tumoren Aktuelle pathologisch-diagnostische Sicht. In: Der Pathologe, 22. Februar 2001, S. 105–113; ISSN 0172-8113, springerlink.com
5. A. Brochert: Chirurgie von Fall zu Fall. Urban & Fischer-Verlag, 2005, ISBN 3-437-43971-5, S. 28. (online auf: books.google.de)
6. G. Klöppel: Vom Karzinoid zum neuroendokrinen Tumor: Klassifizierung im Magen-Darm-Trakt und Pankreas. In: Dtsch Arztebl., 2003; 100(28-29), S. A-1932; aerzteblatt.de