Cutis verticis gyrata

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
L91.8 Sonstige hypertrophe Hautkrankheiten
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Cutis verticis gyrata (CGV) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Fehlbildung der Kopfhaut (cutis) mit aufrecht stehender (vertikal) Faltenbildung, die an die Oberfläche der Hirnrinde (gyrata) erinnert.[1][2]

Synonyme sind: Audry-Syndrom; Bull-dog-scalp-Syndrom; faltenartige Pachydermie; faltenartige Pachydermie Perin; Pachydermie faltenartige; lateinisch Cutis capitis gyrata; Cutis gyrata Unna; Cutis verticis plicata; Naevus cerebriformis; Pachydermia verticis gyrata

Die Erstbeschreibung als „cutis sulcata“ stammt aus dem Jahre 1837 von Jean-Louis Alibert (zitiert nach Simona Georgescu[3]).

Der Begriff „Cutis verticis gyrata“ wurde im Jahre 1907 von Paul Gerson Unna geprägt.[4]

Einteilung

Folgende Einteilung ist möglich:[1][2]

Verbreitung

Die Häufigkeit der primären Form wird auf 1 zu 100.000 beim männlichen Geschlecht geschätzt, nur 1/5 der Betroffenen sind weiblich.[1][6]

Bei einigen Syndromen ist die Cutis verticis gyrata ein Hauptmerkmal:

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][1]

  • Auftreten um die Pubertät herum, bei 90 % vor dem 30. Lebensjahr, vorwiegend beim männlichen Geschlecht
  • fortschreitende Hypertrophie der Haut mit Verdickung (Pachydermie) und Furchenbildung, hauptsächlich im Bereich des Kopfhaares, aber auch Stirn und Nacken
  • normale Haare in den Furchen, vermindert auf den Falten

Hinzu können bei der primären Form weitere Auffälligkeiten treten.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:[1]

Geschichte

Die erste klinische Beschreibung stammt von Robert aus dem Jahre 1843, eine weitere von Josef Jadassohn aus dem Jahre 1906[9] Weitere Namensbezeichnungen beziehen sich auf eine Publikation aus dem Jahre 1909 durch den französischen Arzt Charles Audry (1865 – 1934).[10][11][6]

Literatur

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c d e Enzyklopädie Dermatologie
  2. ↑ a b c Eintrag zu Cutis verticis gyrata, primäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 9. August 2024.
  3. ↑ S. R. Georgescu: Cutis verticis gyrata in a patient with multiple basal cell carcinomas; case presentation and review of the literature. In: Journal of Mind and Medical Sciences, Bd. 3, Nr. 1, S 80–87, [1]
  4. ↑ P. G. Unna: Cutis verticis gyrata. In: Monatsschrift Praktische Dermatologie, 1907, Bd. 45, S. 227
  5. ↑ Eintrag zu Primäre Cutis verticis gyrata, nicht-essentielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 9. August 2024.
  6. ↑ a b c emedicine
  7. ↑ Cutis verticis gyrata, thyroid aplasia, and mental retardation. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  8. ↑ Cutis Verticis Gyrata And Mental Retardation; CVG/MR. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  9. ↑ J. Jadassohn: Eine eigentümliche Furchung, Erweiterung und Verdickung der Haut am Hinterkopf. In: Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, IX. Kongress, 1909, S. 451
  10. ↑ Who named it
  11. ↑ A. Audry: Pachydermia occipitale vorticalée (cutis verticis gyrata). In: Annales Dermatologiques et de Syphiligraphie (Paris), 1909, Bd. 10, S. 257–258