Mieloma múltiple

Mieloma múltiple

Micrografia d'un plasmocitoma, histològicament correlacionat amb el mieloma múltiple. Tinció d'HE
Tipus	malaltia leucocitària, neoplàsia mieloide, immunoproliferative disorder ^(en) i malaltia
Especialitat	hematologia
Clínica-tractament
Medicació bortezomib, cisplatí, ciclofosfamida, melfalan, talidomida, aldesleukina, procarbazine ^(en) , clorhidrat de doxorubicina, ixazomib ^(en) , lenalidomida, dexamethasone acetate ^(en) , plerixafor ^(en) , (S)-thalidomide ^(en) , ciclofosfamida i talidomida
Patogènesi
Associació genètica	TNFRSF13B ^(en) , CBX7 ^(en) , CCND1 ^(en) , DNAH11 ^(en) , ULK4 ^(en) , DTNB ^(en) i CRBN ^(en)
Classificació
CIM-11	XH4XA9 i 2A83.1
CIM-10	C90.00 i C90.0
CIM-9	203.0
CIM-O	M9732/3
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana	0123627
OMIM	254500
DiseasesDB	8628
MedlinePlus	000583
eMedicine	204369
Patient UK	myeloma-pro
MeSH	D009101
Orphanet	29073
UMLS CUI	C0026764
DOID	DOID:9538

Mieloma múltiple de la medul·la òssia

El mieloma múltiple,derivat del grec: 'myelo'= medula òssia, (també conegut com a malaltia de Kahler,[1] o, simplement, mieloma) és una neoplàsia hematològica (que significa que es desenvolupa a partir de les cèl·lules de l'hematopoesi, formades en la medul·la òssia).[2] En el mieloma múltiple, grups de cèl·lules plasmàtiques anormals s'acumulen en la medul·la òssia on interfereixen en la producció normal de cèl·lules sanguínies. La majoria de mielomes produeixen una paraproteïna, anomenada proteïna de Bence Jones,[3] que pot causar problemes al ronyó.[4][5] També són freqüents lesions lítiques als ossos i calcificació del moll d'os.[2]

Les cèl·lules afectades són els plasmòcits, cèl·lules del sistema immunitari que produeixen els anticossos (immunoglobulina) per combatre les infeccions i altres processos lesius.[6] El mieloma és una malaltia caracteritzada pel desenvolupament en l'esquelet de molts tumors osteolítics (plasmocitomes),[7] formats per plasmòcits que secreten en el 80% dels casos una immunoglobulina monoclonal, sigui del tipus G (en els 2/3 dels casos), sigui del tipus A (un terç dels casos).

La supervivència mitjana és de 5 anys,[8] tot i que aquest paràmetre pot variar en funció del nivell de resposta del pacient a les noves teràpies.[9]

El mieloma és el segon càncer hematològic més comú (10%), després del limfoma no hodgkinià.[10] Representa al voltant de l'1% de tots els càncers i provoca el 2% de totes els morts per càncer.[11] La seva incidència global estimada és uns 4-6 casos per cada 100.000 habitants/any i només un 15% d'ells es diagnostiquen en persones de menys de 50 anys.[12] A Girona, la incidència percentual sobre el total de càncers és del 1,2%.[13]

El tractament clàssic és amb quimioteràpia i corticoides. En determinats pacients el trasplantament de cèl·lules mare hematopoiètiques autòleg pot ser una opció a considerar.[14][15] Un assaig clínic estatunidenc de teràpia gènica en individus afectats per una fase avançada de la malaltia, fet amb cèl·lules T modificades emprant la tecnologia CRISPR, ha obtingut resultats prometedors.[16] A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 50% i per a dones al voltant del 54%.[17]

Referències

1. Dunea, G «Otto Kahler, Bence Jones, and multiple mieloma» (en anglès). Hektoen International Journal, 2018; tardor, pàgs: 2. ISSN 2155-3017 [Consulta: 15 abril 2020].
2. Raab MS, Podar K, Breitkreutz I, Richardson PG, Anderson KC «Multiple myeloma». Lancet, 374, 9686, Juliol 2009, pp: 324–339. DOI: 10.1016/S0140-6736(09)60221-X. PMID: 19541364.
3. Rathore R, Coward RA, Woywodt A «What's in a name? Bence Jones protein» (en anglès). Clin Kidney J, 2012 Oct; 5 (5), pp: 478-483. PMID: 26019833. DOI: 10.1093/ckj/sfs127. PMC: 4432430 [Consulta: 26 abril 2020].
4. Leung N, Nasr SH «Myeloma-related kidney disease» (en anglès). Adv Chronic Kidney Dis, 2014 Gen; 21 (1), pp: 36-47. ISSN 1548-5609. DOI: 10.1053/j.ackd.2013.08.009. PMID: 24359985 [Consulta: 4 maig 2020].
5. Solís De la Rosa, F; Palma-Carbajal R, Sarre-Álvarez D, Félix-Bulman J; et al «Nefropatía por mieloma múltiple» (en castellà). Med Int Méx, 2017 Set; 33 (5), pp: 682-689. ISSN 0186-4866. DOI: 10.24245/mim.v33i5.1621 [Consulta: 15 abril 2020].
6. Allen HC, Sharma P «Histology, Plasma Cells» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2020 Mar 27; NBK556082 (rev), pàgs: 6. PMID: 32310542 [Consulta: 26 abril 2020].^[Enllaç no actiu]
7. Rodríguez Carbajal, J «Diagnóstico: plasmocitoma» (en castellà). Gac Méd Méx, 1995 Gen-Feb; 131 (1), pp: 107-108. ISSN 0016-3813 [Consulta: 4 maig 2020].
8. Petersen, GR «Myeloma 5 Year Survival Rate Remains Stagnant For The Second Year And Likely Not To Change In The Next Two Years» (en anglès). Myelomasurvival.com, 2018; Abr 21, pàgs: 2 [Consulta: 15 abril 2020].
9. Lahuerta JJ, Paiva B, Vidriales MB, Cordón L, et al «Depth of Response in Multiple Myeloma: A Pooled Analysis of Three PETHEMA/GEM Clinical Trials» (en anglès). J Clin Oncol, 2017 Set 1; 35 (25), pp: 2900-2910. PMID: 28498784. DOI: 10.1200/JCO.2016.69.2517. PMC: 5568033 [Consulta: 30 abril 2020].
10. Ludwig H, Novis Durie S, Meckl A, Hinke A, Durie B «Multiple Myeloma Incidence and Mortality Around the Globe; Interrelations Between Health Access and Quality, Economic Resources, and Patient Empowerment» (en anglès). Oncologist, 2020; Abr 25, pàgs: 9. ISSN 1549-490X. DOI: 10.1634/theoncologist.2020-0141. PMID: 32335971 [Consulta: 10 maig 2020].
11. Rajkumar, SV «Multiple myeloma: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management» (en anglès). Am J Hematol, 2016 Jul; 91 (7), pp: 719-734. PMID: 27291302. DOI: 10.1002/ajh.24402. PMC: 5291298 [Consulta: 16 abril 2020].
12. Ramos Ortega, F «Evolución del mieloma múltiple» (en castellà). AECC, 2018, pàgs: 2 [Consulta: 16 maig 2020].
13. «El càncer a Girona 2010-12. Projeccions de la incidència 2017.». [Consulta: 28 agost 2020].
14. Flores Sañudo, E «Estado actual del tratamiento del mieloma múltiple» (en castellà). Ponencias IX Congreso de la SEOM, 2003; Jun, pp: 212-214 [Consulta: 16 abril 2020].
15. Rodríguez, T «Reviewing the Latest Treatment Strategies in Patients with Transplant-Eligible Multiple Myeloma» (en anglès). Hematologyadvisor.com, 2020; Abr 8, pàgs: 4 [Consulta: 16 abril 2020].
16. Figuereido, M «CRISPR-edited T-cells Safely, Effectively Target Cancer Cells in Myeloma Patients, Early Phase 1 Data Suggests» (en anglès). Myeloma Research News, 2019; Nov 13, pàgs: 11 [Consulta: 21 maig 2020].
17. «Resultats dels Registres de Tumors Hospitalaris de l'Institut Català d'Oncologia en aliança amb l’Institut Català de la Salut 2013-2017». [Consulta: 30 agost 2020].

Bibliografia

• Ríos Tamayo, Rafael. Factores pronósticos consolidados y emergentes en el mieloma múltiple -Tesi doctoral- (en castellà). Facultad de Medicina, Universidad de Granada, 2016; Set 1, pàgs: 198. ISBN 9788491636113 [Consulta: 5 maig 2020]. 
• Albagoush, Sara A.; Azevedo, Alexandre M. Cancer, Multiple Myeloma. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2019 Mar 19; NBK534764 (rev), pàgs: 9. PMID: 30521185 [Consulta: 16 abril 2020]. 
• Oriol, Albert. Mieloma múltiple. Fundació Josep Carreras, 2020; Abr 2 (rev), pàgs: 9 [Consulta: 15 abril 2020]. 
• Hernández-Rivas, José-Ángel; Gironella Mesa, Mercedes. La realidad asistencial del tratamiento del mieloma múltiple de alto riesgo en España (en castellà). Med Clin (Barc), 2020 Abr 24 ; 154 (8), pp: 315-319. ISSN 0025-7753. DOI 10.1016/j.medcli.2019.10.006 [Consulta: 15 abril 2020]. 

Enllaços externs

• Myeloma - The Origin of the Myeloma Cell Myeloma UK; 2014, Oct (en anglès)
• Multiple Myeloma: Diagnosis and Treatment Medicosis Perfectionalis; 2018, Nov (en anglès)
• Multiple myeloma Radiopaedia.org; 2020, Ag.