حمض ميثيل المالونيك

حمض ميثيل المالونيك (بالإنجليزية: Methylmalonic acid)‏ هو حمض ثنائي الكربوكسيل وهو مشتق من مثيلة- C من المالونات.

يتم تحويل مرافق إنزيم-أ الشكل المرتبط بحمض ميثيل المالونيك، methylmalonyl-CoA، إلى succinyl-CoA بواسطة methylmalonyl-CoA mutase، في تفاعل يتطلب فيتامين بي₁₂ كعامل مساعد.[1] بهذه الطريقة، يدخل دورة كريبس، وبالتالي فهو جزء من أحد ردود الفعل اللاإرادية.

علم الأوبئة

قد تشير زيادة مستويات حمض ميثيل المالونيك إلى نقص فيتامين بي₁₂. ومع ذلك، فهي حساسة (أولئك الذين يعانون من النقص دائما ما تكون الاختبارات إيجابية) ولكنها ليست محددة (أولئك الذين ليس لديهم نقص فيتامين بي₁₂ قد يكون لديهم مستويات مرتفعة من حمض ميثيل المالونيك المكتشفة).[1][2] يرتفع حمض ميثيل المالونيك في 90-98٪ من المرضى الذين يعانون من نقص فيتامين بي₁₂. لا ينصح بإجراء اختبار حمض ميثيل المالونيك بشكل روتيني لدى كبار السن. علاوة على ذلك، تم ربط تراكم حمض ميثيل المالونيك مؤخرا في الدم مع تقدم العمر بتطور الورم.[3]

يمكن أن يؤدي فرط النمو البكتيري في الأمعاء الدقيقة أيضا إلى مستويات مرتفعة من حمض ميثيل المالونيك بسبب منافسة البكتيريا في عملية امتصاص فيتامين بي₁₂. ينطبق هذا على فيتامين بي₁₂ من الطعام والمكملات الغذائية عن طريق الفم ويمكن التحايل عليه عن طريق حقن فيتامين بي₁₂.

يرتبط الفائض بفرط حمض ميثيل المالونيك في الدم.

إذا كانت مستويات حمض ميثيل المالونيك المرتفعة مصحوبة بمستويات مرتفعة من حمض المالونيك، فقد يشير ذلك إلى المرض الأيضي جنبا إلى جنب بيلة حمضية مالونيك وميثيل مالونيك (CMAMMA). من خلال حساب نسبة حمض المالونيك إلى حمض ميثيل المالونيك في البلازما، يمكن تمييز CMAMMA عن وجود حمض ميثيل المالونيك الكلاسيكي في الدم.[4]

يتم قياس تركيزات ميثيل المالونيك في الدم عن طريق مطياف الكتلة الكروماتوجرافية الغازية أو LC-MS وتتراوح القيم المتوقعة من حمض ميثيل المالونيك في الأشخاص الأصحاء بين 73 و271 نانومول/لتر.[5][6]

مراجع

مراجع

1. "Methylmalonic Acid - an overview | ScienceDirect Topics". www.sciencedirect.com. مؤرشف من الأصل في 2022-08-23. اطلع عليه بتاريخ 2022-08-23.
2. "Department of Emergency Medicine | Emory School of Medicine". med.emory.edu. مؤرشف من الأصل في 2022-06-16. اطلع عليه بتاريخ 2022-08-23.
3. Gomes، Ana P.؛ Ilter، Didem؛ Low، Vivien؛ Endress، Jennifer E.؛ Fernández-García، Juan؛ Rosenzweig، Adam؛ Schild، Tanya؛ Broekaert، Dorien؛ Ahmed، Adnan (2020-09). "Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression". Nature. ج. 585 ع. 7824: 283–287. DOI:10.1038/s41586-020-2630-0. ISSN:1476-4687. PMID:32814897. مؤرشف من الأصل في 16 يونيو 2022. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
4. de Sain-van der Velden، Monique G. M.؛ van der Ham، Maria؛ Jans، Judith J.؛ Visser، Gepke؛ Prinsen، Hubertus C. M. T.؛ Verhoeven-Duif، Nanda M.؛ van Gassen، Koen L. I.؛ van Hasselt، Peter M. (2016). "A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA". JIMD reports. ج. 30: 15–22. DOI:10.1007/8904_2016_531. ISSN:2192-8304. PMID:26915364. مؤرشف من الأصل في 2022-07-16. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |PMCID= تم تجاهله يقترح استخدام |pmc= (مساعدة)
5. Isber, Sonia (2006). "The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria" (بالإنجليزية). DOI:10.22028/D291-20838. Archived from the original on 2020-02-23.
6. "Methylmalonic Acid, Serum or Plasma (Vitamin B12 Status) | ARUP Laboratories Test Directory". ltd.aruplab.com. مؤرشف من الأصل في 2021-10-21. اطلع عليه بتاريخ 2022-08-23.