Artikel ini memberikan informasi dasar tentang topik kesehatan. Informasi dalam artikel ini hanya boleh digunakan untuk penjelasan ilmiah; bukan untuk diagnosis diri dan tidak dapat menggantikan diagnosis medis. Wikipedia tidak memberikan konsultasi medis. Jika Anda perlu bantuan atau hendak berobat, berkonsultasilah dengan tenaga kesehatan profesional.
Sindrom QT panjang
Gambar pelacakan EKG normal (ritme sinus) dengan gelombang, segmen, dan selang diberi label. Selang QT ditandai oleh garis biru pada bawah gambar.
Perawatan dapat berupa menghindari olahraga berat, memperoleh kalium yang cukup di dalam makanan, penggunaan penyekat beta, atau penggunaan defibrilator jantung dapat tanam.[5] Untuk penderita LQTS yang sintas dari henti jantung dan tetap tidak dirawat, risiko kematian dalam 15 tahun ke depan lebih besar dari 50%.[6][5] Dengan perawatan yang layak, risiko kematian menurun hingga kurang dari 1% pada lebih dari 20 tahun.[2]
Sindrom QT panjang diperkirakan memengaruhi 1 dari 7.000 orang. Wanita lebih sering terpengaruh dibandingkan pria. Awal gejala pada kebanyakan penderita muncul ketika berusia di bawah 40 tahun.[5] Kondisi ini relatif menjadi penyebab umum kematian mendadak di samping sindrom Brugada dan displasia ventrikel kanan aritmogenik.[2] Di Amerika Serikat, kondisi ini menyebabkan 3.500 kematian per tahun.[5] Kondisi ini pertama kali dideskripsikan secara jelas pada 1957.[7]
Tanda dan gejala
Sindrom QT panjang perolehan
Banyak penderita sindrom QT panjang tidak memiliki tanda maupun gejala. Gejala yang muncul secara umum disebabkan oleh ritme jantung abnormal atau aritmia, paling umum dalam bentuk takikardia ventrikel yang disebut torsades de pointes. Jika aritmia kembali ke ritme normal dengan sendirinya, penderita akan mengalami pingsan dikenal sebagai sinkop, yang dapat berkaitan dengan sawan. Akan tetapi, jika aritmia berlanjut, penderita dapat mengalami henti jantung yang mengarah ke kematian mendadak.[8]
Aritmia yang menyebabkan pingsan dan kematian mendadak lebih mungkin terjadi dalam respons terhadap keadaan khusus, sebagai bagian yang ditentukan oleh varian genetik yang bertanggung jawab terhadap kondisi tersebut. Meskipun aritmia dapat terjadi kapan saja, pada beberapa bentuk LQTS aritmia lebih umum terlihat dalam respons terhadap olahraga atau stres mental (LQT1), pada bentuk lain setelah mendengar suara keras tiba-tiba (LQT2), dan pada beberapa bentuk ketika tidur atau segera setelah bangun tidur (LQT3).[8][9]
Meskipun penderita sindrom QT panjang memiliki peningkatan risiko terjadinya ritme jantung abnormal dibandingkan dengan orang bukan pengidap kondisi ini, risiko mutlak aritmia sangat bervariasi.[11] Prediktor terkuat apakah torsades de pointes (TdP) timbul pada seseorang adalah apakah mereka sebelumnya pernah mengalami TdP secara spontan atau pernah mengalami bentuk henti jantung lainnya. Bahkan jika aritmia tidak pernah terlihat, pengidap LQTS yang pernah mengalami pingsan juga memiliki risiko lebih tinggi karena pingsan pada kasus ini sering kali diakibatkan oleh aritmia yang berakhir sendiri tanpa terdokumentasi.[12]
Selain riwayat aritmia, selang QT juga dapat memprediksi risiko. Walaupun beberapa penderita LQTS memiliki selang QT yang sangat memanjang, pengidap lainnya hanya memiliki sedikit pemanjangan QT, atau bahkan memiliki selang QT normal pada keadaan istirahat (LQTS tersembunyi). Pengidap dengan selang QT paling panjang lebih mungkin mengalami TdP, dan selang QT terkoreksi lebih besar dari 500 ms diperkirakan merepresentasikan risiko lebih tinggi pada pengidap.[13] Walaupun seperti itu, penderita dengan sedikit pemanjangan QT maupun penderita LQTS tersembunyi tetap memiliki risiko mengalami aritmia.[8] Secara keseluruhan, setiap peningkatan selang QT sebesar 10 ms berkorelasi dengan peningkatan risiko aritmia sebesar 5%.[11]
Karena efek pemanjangan QT pada LQTS yang disebabkan oleh varian genetik maupun perolehan bersifat aditif, penderita yang diwarisi LQTS lebih mungkin mengalami TdP jika diberi obat yang memperpanjang QT atau mengalami masalah elektrolit seperti kadar kalium rendah. Serupa dengan itu, seseorang yang mengonsumsi obat yang memperpanjang QT lebih mungkin mengalami TdP jika orang tersebut memiliki kecenderungan genetik untuk memperpanjang selang QT, bahkan jika kecenderungan tersebut tersembunyi.[11] Aritmia lebih umum terjadi pada LQTS imbas obat jika obat yang dimaksud dengan cepat diberikan secara intravena, atau jika terdapat obat berkonsentrasi tinggi di dalam darah. Risiko aritmia juga lebih tinggi jika orang penerima obat memiliki gagal jantung, mengonsumsi digitalis, atau baru saja dikardioversi dari fibrilasi atrium.[13] Faktor risiko penderita LQTS mengalami torsades de pointes lainnya adalah berjenis kelamin wanita, bertambahnya usia, penyakit kardiovaskular yang sudah ada sebelumnya, dan memiliki fungsi hati atau ginjal abnormal.[14]
^ abcde"Long QT syndrome". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (dalam bahasa Inggris). 2017. Diakses tanggal 14 Desember 2017.
^ abcLevine E, Rosero SZ, Budzikowski AS, Moss AJ, Zareba W, Daubert JP (Agustus 2008). "Congenital long QT syndrome: considerations for primary care physicians". Cleveland Clinic Journal of Medicine. 75 (8): 591–600. doi:10.3949/ccjm.75.8.591. PMID18756841.
^Ackerman MJ, Priori SG, Dubin AM, Kowey P, Linker NJ, Slotwiner D, et al. (Januari 2017). "Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent?". Heart Rhythm. 14 (1): e41–e44. doi:10.1016/j.hrthm.2016.09.012. PMID27659101. Among patients who have experienced a LQTS-triggered cardiac event (arrhythmic syncope, arrhythmic syncope followed by seizures, or aborted cardiac arrest), the untreated natural history is grim, with >50% mortality at 15 years.
^ abcTester DJ, Schwartz PJ, Ackerman MJ (2013). "Congenital Long QT Syndrome". Dalam Gussak I, Antzelevitch C. Electrical Diseases of the Heart. London: Springer. hlm. = 39–46. doi:10.1007/978-1-4471-4881-4_27. ISBN978-1-4471-4881-4.
^Nakajima T, Kaneko Y, Kurabayashi M (2015). "Unveiling specific triggers and precipitating factors for fatal cardiac events in inherited arrhythmia syndromes". Circulation Journal. 79 (6): 1185–92. doi:10.1253/circj.CJ-15-0322. PMID25925977.
^Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. (November 2015). "2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC)". Europace. 17 (11): 1601–87. doi:10.1093/europace/euv319. PMID26318695.
^ abcTrinkley KE, Page RL, Lien H, Yamanouye K, Tisdale JE (Desember 2013). "QT interval prolongation and the risk of torsades de pointes: essentials for clinicians". Current Medical Research and Opinion. 29 (12): 1719–26. doi:10.1185/03007995.2013.840568. PMID24020938.
^Barsheshet A, Dotsenko O, Goldenberg I (November 2013). "Genotype-specific risk stratification and management of patients with long QT syndrome". Annals of Noninvasive Electrocardiology. 18 (6): 499–509. doi:10.1111/anec.12117. PMID24206565.
^ abRoden DM (Maret 2004). "Drug-induced prolongation of the QT interval". The New England Journal of Medicine. 350 (10): 1013–22. doi:10.1056/NEJMra032426. PMID14999113.
^Thomson C, Wright P (15 Oktober 2014). "Long QT syndrome". The Pharmaceutical Journal. 293 (7833). Diarsipkan dari versi asli tanggal 2014-10-20. Diakses tanggal 18 Oktober 2014.
Catatan
Goldman L (2011). Goldman's Cecil Medicine (edisi ke-24th). Philadelphia: Elsevier Saunders. hlm. 1196. ISBN978-1437727883.
.jpg)
