Aneurismasinus aorta disebut juga aneurisma sinus Valsalva atau sinus of Valsalva aneurysm (SOVA) adalah kelainan aorta yang langka berupa pelebaran daerah sinus Valsalva (terletak antara bagian anulus katup aorta dengan sinotubular junction).[1]
Kondisi ini sebagian besar tidak memberikan gejala, tetapi beberapa penderita mengeluhkan dispnea, prasinkop, palpitasi, nyeri dada kiri, batuk lama, kejang tonik klonik, demam, pusing, ortopnea, dan edema tungkai. Jika aneurisma sinus aorta mengalami protrusi ke dalam ventrikel kanan, keluhan yang timbul sama seperti keluhan pada gagal jantung kanan akut. Aneurisma yang ruptur gejalanya adalah nyeri dada daerah substernal, dispnea berat, gejala tamponade jantung, hilang kesadaran hingga menyebabkan kematian.
Penyebab aneurisma sinus aorta adalah penyakit kongenital yang berhubungan dengan sindrom Marfan dan sindrom Ehler-Danlos dan aneurisma dapatan yang timbul akibat penyakit inflamasi sistemik, penyakit jaringan ikat, infeksi tuberkulosis, infeksi sifilis, nekrosis kistik, penyakit vaskulitis, arteritis Takayasu, dan penyakit degeneratif seperti aterosklerosis.
Klasifikasi aneurisma sinus aorta pertama kali dikemukakan oleh Sakikabara dan Konno pada tahun 1962. Beberapa modifikasi dari klasifikasi ini dibuat oleh Ring, Guo, dan Xin-Jin.
Tindakan operasi adalah pilihan terapi utama untuk aneurisma yang mengalami ruptur, aneurisma yang ukurannya lebih dari 5,5 cm, aneurisma yang ukurannya bertambah 0,5 cm per tahun, aneurisma yang lebih dari 5 cm dan disertai katup bikuspid, atau lebih dari 4,5 cm dan disertai penyakit jaringan ikat.
Gejala dan tanda
Sebagian besar aneurisma sinus aorta tidak memberikan gejala jika belum mengalami ruptur (robek) bahkan jika ukuran aneurismanya besar.[2] Kelainan ini sering kali ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan pencitraan jantung untuk penyakit yang lain atau saat sudah mengalami ruptur.[3]
Pada sedikit kasus SOVA yang belum mengalami ruptur, gejalanya adalah dispnea, prasinkop, palpitasi atau nyeri dada kiri. Keluhan tambahan yang mungkin timbul adalah batuk lama, kejang tonik klonik, demam, pusing, ortopnea, dan edema tungkai.[4] Pada kasus SOVA yang sangat langka, aneurisma ini dapat masuk ke dalam ventrikel kanan dan menyebabkan sumbatan dan gangguan aliran darah yang manifestasi klinisnya seperti gagal jantung kanan akut.[3]
Aneurisma sinus aorta yang menyebabkan insufisiensi paru dengan cara mengganggu katup pulmonal, atau iskemia miokardium dengan cara menyumbat arteri koronaria kanan akan menyebabkan gangguan konduksi jantung dan gangguan fungsi katup trikuspid.[3]
Hasil pemeriksaan EKG sebagian kecil penderita menunjukkan adanya aritmia jantung, fibrilasi atrium, dan blok jantung komplet.[5]
SOVA yang berukuran besar dapat menyebabkan pembentukan trombus yang berakibat terjadinya penyakit jantung iskemik.[6] Pada satu kasus aneurisma sinus Valsalva berukuran sangat besar yang masih utuh, penderita datang dengan keluhan perasaan dada yang sesak dan kencang yang sifatnya ringan.[5][7]
Jika sudah mengalami ruptur, keluhan SOVA yang timbul adalah nyeri dada di daerah substernal, dispnea yang berat, gejala gagal jantung akut, gejala tamponade jantung, hilang kesadaran bahkan dapat menyebabkan kematian.[8][9]
Penyebab
Aneurisma sinus aorta disebabkan karena faktor kongenital dan dapatan.[7] Kelainan kongenital berhubungan dengan penyakit jaringan ikat seperti sindrom Marfan[10] dan sindrom Ehler-Danlos.[7] Selain itu, aneurisma sinus aorta juga berhubungan dengan katup aorta bikuspid.[1]
Aneurisma sinus aorta dapatan sangat jarang terjadi dan disebabkan karena endokarditis akibat infeksi,[11] trauma dada, penyakit inflamasi sistemik,[11] penyakit jaringan ikat,[11] infeksi tuberkulosis,[1][12] infeksi sifilis,[1][12] nekrosis kistik,[1] penyakit vaskulitis seperti arteritis Takayasu,[1] dan penyakit degeneratif seperti aterosklerosis.[11][12]
Diagnosis
Pencitraan resonansi magnetik jantung yang menunjukkan aneurisma sinus aorta (panah putih) melebar ke atrium kanan
Pada pemeriksaan fisik aneurisma sinus aorta dapat ditemukan murmur dengan bunyi klasik yaitu nyaring seperti suara gergaji yang memanjang dan terus menerus terdengar bersamaan dengan bunyi jantung 1 dan bunyi jantung 2,[13][14] bunyi S-3 Gallop,[15] bunyi murmur regurgitasi mitral di bagian apeks jantung,[4][15] dan bunyi murmur regurgitasi aorta di sepertiga bagian batas sternum.[4][15]
Pemeriksaan elektrokardiogram akan memperlihatkan sinus takikardia,[14] gelombang Q abnormal,[15] sinus bradikardi,[4] kontraksi atrium prematur,[4] kontraksi ventrikel prematur,[4] blok cabang berkas kanan atau right bundle branch block (RBBB),[4] blok cabang berkas kiri atau leftbundle branch block (LBBB),[4] hipertrofi ventrikel kiri,[8] dan perubahan gelombang ST yang tidak spesifik.[8] Foto toraks akan menampakkan struktur yang menonjol di daerah vena kava kanan dan vaskularisasi paru meningkat.[15][16]
Kateterisasi jantung memberikan hasil peningkatan tekanan yang sifatnya moderat pada akhir diastol di ventrikel kiri.[15]
Ekokardiografi transesofageal pada penderita aneurisma sinus aorta yang mengalami ruptur akan memperlihatkan shunt kiri ke kanan di atrium kanan menuju katup trikuspidal yang gejalanya menyerupai regurgitasi katup trikuspid. Dengan pemeriksaan ini juga akan terlihat kantung aneurisma yang meluas ke arah sinotubular junction antara atrium kanan dan ventrikel kanan.[14]
Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan dokter untuk melihat mengevaluasi pola hemodinamika ventrikel kiri, melihat ada tidaknya regurgitasi aorta dan besarnya shunt atau fistula antara jantung dan aorta. Angiografi konvensional merupakan pilihan utama karena selain sebagai alat diagnosis, pemeriksaan ini juga dapat digunakan untuk tujuan terapi.[2]
Klasifikasi
Klasifikasi aneurisma sinus aorta pertama kali dibuat oleh Sakikabara dan Konno pada tahun 1962.[17][18] Dalam perkembangannya dibuat modifikasi untuk klasifikasi ini karena klasifikasi Sakikabara hanya dapat digunakan untuk aneurisma sinus aorta kongenital.[18] Modifikasi pertama adalah klasifikasi Ring. Namun, klasifikasi ini jarang digunakan karena sifatnya yang detail dan kompleks berdasarkan hirarki. Modifikasi yang kedua dibuat pada tahun 2011 oleh Guo dan kawan-kawan. Namun, klasifikasi Guo hanya dapat digunakan untuk aneurisma sinus aorta yang timbul dari sinus nonkoroner. Modifikasi terbaru dibuat oleh Xin-Jin. Klasifikasi Xin-Jin tidak lagi didasarkan pada penyebab aneurisma, tetapi berdasarkan lokasi munculnya aneurisma.[18]
Berasal dari bagian kiri sinus koronaria kanan; menonjol ke konus atrium kanan, persis di bawah komisura kanan dan katup pulmonal kiri
Hirarki 1: aneurisma sinus Valsalva
Ruptur atau protrusi ke dalam atrium kanan, tetapi tidak di dekat anulus katup trikuspid.
Pendekatan tindakan operasi: melalui atrium kanan
Protrusi dan ruptur ke dalam ventrikel kiri persis di bawah katup pulmonal
II
Berasal dari bagian tengah sinus koronaria kanan; menonjol ke ventrikel kanan; terdapat penetrasi krista supraventrikular
Hirarki 2 (lokasi):
Sinus kiri
Sinus kanan
Sinus nonkoronaria
Ruptur atau protrusi ke dalam atrium kanan atau ventrikel kanan, di dekat atau pada anulus katup trikuspid.
Pendekatan tindakan operasi: melalui aorta dan atrium kanan.
Penetrasi dan ruptur ke dalam atau persis di bawah krista supraventrikularis ventrikel kanan
IIIv
Berasal dari bagian posterior sinus koronaria kanan; menonjol ke ventrikel kanan, persis di bawah septum pucuk katup trikuspid; terdapat penetrasi membran septum
Hirarki 3 (kondisi):
Ruptur
Tidak ruptur
Ruptur atau protrusi ke dalam aliran ventrikel kanan di bawah katup pulmonal.
Penetrasi dan ruptur ke dalam ventrikel kanan dekat atau pada anulus katup trikuspid
IIIa
Berasal dari bagian posterior sinus koronaria kanan; menonjol ke atrium kanan, dekat dengan komisura septum dan pucuk anterior katup trikuspid
Penetrasi dan ruptur ke dalam atrium kanan dekat atau pada anulus katup trikuspid
IV
Berasal dari sebelah kanan sinus nonkoronaria; menonjol ke atrium kanan, dekat dengan batas pucuk katup trikuspid
Hirarki 4 (gambaran patologi dan tempat terjadinya penetrasi)
Sinus kiri ke atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, ventrikel kiri, dan perikardium.
Sinus kanan ke atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, ventrikel kiri, dan perikardium.
Sinus nonkoronaria ke atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri, ventrikel kiri, dan perikardium
Ruptur atau protrusi ke dalam arteri pulmonalis, atau kavum perikardium, atau ventrikel kiri, atau septum ventrikel, atau struktur lainnya.
Pendekatan tindakan operasi: tergantung lokasi rupturnya.
Protrusi dan ruptur ke dalam atrium kanan
V
Kondisi langka lainnya (misalnya ruptur ke dalam atrium kiri, arteri pulmonalis, ventrikel kiri, atau struktur lainnya)
Pengobatan
Aneurisma sinus aorta yang mengalami ruptur membutuhkan tindakan operasi. Aneurisma yang belum mengalami ruptur juga dianjurkan untuk dioperasi jika terdapat keluhan atau ukurannya membesar dengan cepat (lebih dari 0,5 cm per tahun). Ukuran aneurisma yang lebih dari 5,5 cm , atau lebih dari 5 cm disertai dengan katup bikuspid, atau lebih dari 4,5 cm disertai dengan penyakit jaringan ikat, merupakan indikasi operasi menurut panduan untuk penyakit aorta.[1][19]
Untuk stabilisasi aneurisma yang belum mengalami ruptur, pengobatan diberikan sesuai dengan keluhan yang timbul dan kondisi yang menyebabkan terbentuknya aneurisma. Misalnya dengan mengatasi aritmia, mengobati endokarditis, atau mengatasi keluhan gagal jantung yang timbul.[1][19]
Tindakan operasi dapat meliputi rekonstruksi atau penggantian bagian dasar aorta, rekonstruksi atau penggantian katup aorta, prosedur Bentall untuk memperbaiki saluran katup, perbaikan defek septum ventrikel, perbaiakn defek septum atrium, dan jahitan primer untuk menutup bekas sobekan.[19]
Epidemiologi
Perkiraan angka kejadian aneurisma sinus aorta adalah sekitar 0,09% dari total populasi umum. SOVA ini merupakan 3,5% dari keseluruhan kelainan jantung kongenital. Kelainan ini lebih banyak terjadi pada pria dibandingkan wanita dengan perbandingan 4:1.[1]
