Фактор зсідання крові IX

F9
Наявні структури PDB Пошук ортологів: PDBe RCSB Список кодів PDB 1CFH, 1CFI, 1EDM, 1IXA, 1MGX, 1NL0, 1RFN, 2WPH, 2WPI, 2WPJ, 2WPK, 2WPL, 2WPM, 3KCG, 3LC3, 3LC5, 4YZU, 4Z0K, 4ZAE, 4WM0, 4WMA, 4WMI, 4WMK, 4WN2, 4WNH, 5EGM, 5JBC, 5JB9, 5JBB, 5JB8, 5JBA
Ідентифікатори
Символи	F9, F9 p22, FIX, HEMB, P19, PTC, THPH8, coagulation factor IX, Blood coagulation factor IX, Christmas Factor
Зовнішні ІД	OMIM: 300746 MGI: 88384 HomoloGene: 106 GeneCards: F9
Пов'язані генетичні захворювання
thrombophilia, X-linked, due to factor 9 defect[1]
Онтологія гена Молекулярна функція • endopeptidase activity • зв'язування з іоном металу • GO:0070122 peptidase activity • serine-type peptidase activity • hydrolase activity • calcium ion binding • serine-type endopeptidase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding Клітинна компонента • endoplasmic reticulum lumen • клітинна мембрана • Golgi lumen • екзосома • extracellular region • міжклітинний простір • collagen-containing extracellular matrix Біологічний процес • гемостаз • blood coagulation, intrinsic pathway • zymogen activation • endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport • signal peptide processing • blood coagulation, extrinsic pathway • peptidyl-glutamic acid carboxylation • протеоліз • зсідання крові Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
Більше даних
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	2158	14071
Ensembl	ENSG00000101981	ENSMUSG00000031138
UniProt	P00740	P16294
RefSeq (мРНК)	NM_000133 NM_001313913	NM_007979 NM_001305797
RefSeq (білок)	NP_000124 NP_001300842	NP_001292726 NP_032005
Локус (UCSC)	Хр. X: 139.53 – 139.56 Mb	Хр. X: 59.04 – 59.08 Mb
PubMed search	[2]	[3]
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

F9 (англ. Coagulation factor IX, Фактор Крістмаса) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі X-хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 461 амінокислот, а молекулярна маса — 51 778[5].

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MQRVNMIMAE		SPGLITICLL		GYLLSAECTV		FLDHENANKI		LNRPKRYNSG
KLEEFVQGNL		ERECMEEKCS		FEEAREVFEN		TERTTEFWKQ		YVDGDQCESN
PCLNGGSCKD		DINSYECWCP		FGFEGKNCEL		DVTCNIKNGR		CEQFCKNSAD
NKVVCSCTEG		YRLAENQKSC		EPAVPFPCGR		VSVSQTSKLT		RAETVFPDVD
YVNSTEAETI		LDNITQSTQS		FNDFTRVVGG		EDAKPGQFPW		QVVLNGKVDA
FCGGSIVNEK		WIVTAAHCVE		TGVKITVVAG		EHNIEETEHT		EQKRNVIRII
PHHNYNAAIN		KYNHDIALLE		LDEPLVLNSY		VTPICIADKE		YTNIFLKFGS
GYVSGWGRVF		HKGRSALVLQ		YLRVPLVDRA		TCLRSTKFTI		YNNMFCAGFH
EGGRDSCQGD		SGGPHVTEVE		GTSFLTGIIS		WGEECAMKGK		YGIYTKVSRY
VNWIKEKTKL		T

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, серинових протеаз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію, іоном магнію. Секретований назовні.

З віком концентрація фактору зростає у людей і мишей.

Фактор IX інгибується антитромбіном.[6]

Див. також

• Хромосома X
• Зсідання крові

Примітки

1. Захворювання, генетично пов'язані з F9 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
2. Human PubMed Reference:.
3. Mouse PubMed Reference:.
4. Symbol report for F9 (англ.) . Процитовано 29 серпня 2024.
5. UniProt, P00740 (англ.) . Архів оригіналу за 27 вересня 2017. Процитовано 12 вересня 2017.
6. Di Scipio RG, Kurachi K, Davie EW (Jun 1978). "Activation of human factor IX (Christmas factor)". The Journal of Clinical Investigation. 61 (6): 1528–38. doi:10.1172/JCI109073. PMC 372679. PMID 659613.

Література

• Kurachi K., Davie E.W. (1982). Isolation and characterization of a cDNA coding for human factor IX. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 79: 6461—6464. PMID 6959130 DOI:10.1073/pnas.79.21.6461
• Yoshitake S., Schach B.G., Foster D.C., Davie E.W., Kurachi K. (1985). Nucleotide sequence of the gene for human factor IX (antihemophilic factor B). Biochemistry. 24: 3736—3750. PMID 2994716 DOI:10.1021/bi00335a049
• The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
• Jagadeeswaran P., Lavelle D.E., Kaul R., Mohandas T., Warren S.T. (1984). Isolation and characterization of human factor IX cDNA: identification of Taq I polymorphism and regional assignment. Somat. Cell Mol. Genet. 10: 465—473. PMID 6089357 DOI:10.1007/BF01534851
• Wojcik E.G., Van Den Berg M., Poort S.R., Bertina R.M. (1997). Modification of the N-terminus of human factor IX by defective propeptide cleavage or acetylation results in a destabilized calcium-induced conformation: effects on phospholipid binding and activation by factor XIa. Biochem. J. 323: 629—636. PMID 9169594 DOI:10.1042/bj3230629
• Stoflet E.S., Koeberl D.D., Sarkar G., Sommer S.S. (1988). Genomic amplification with transcript sequencing. Science. 239: 491—494. PMID 3340835 DOI:10.1126/science.3340835

Портал «Біологія»   Портал «Хімія»