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Síndrome de Parry–Romberg
Síndrome de Parry–Romberg (também conhecida como atrofia hemifacial progressiva) é uma síndrome neurocutânea rara caracterizada pela retração e degeneração progressiva dos tecidos por baixo da pele, geralmente em apenas um lado da face (atrofia hemifacial), mas, ocasionalmente, estendendo-se para outras partes do corpo.[1] Acredita-se que um mecanismo autoimune cause a síndrome, que pode ser uma variante da esclerodermia localizada, mas a etiologia e patogênese precisas desta doença adquirida permanecem desconhecidas. Tem sido relatado na literatura como uma consequência da simpatectomia. A síndrome tem uma prevalência maior no sexo feminino e aparece tipicamente entre os 5 e 15 anos de idade. Além da doença do tecido conjuntivo, a condição é muitas vezes acompanhada por sinais e sintomas neurológicos, oculares e orais. O alcance ea gravidade dos sintomas e achados associados são altamente variáveis. O tratamento médico pode envolver drogas imunossupressoras, tais como metotrexato, corticosteróides, ciclofosfamida e azatioprina. Não há ensaios clínicos randomizados para avaliar tais tratamentos, de modo que os benefícios não foram claramente estabelecidos.[2] Os indivíduos afetados podem também transferir ou enxertar cirurgicamente gordura autóloga para restaurar um contorno mais normal para o rosto. [3] Ver tambémReferências
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