Epidermolisi bollosa acquisita

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Epidermolisi bollosa acquisita
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRN0570
Specialitàdermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM694.8
MeSHD016107
eMedicine1063083
Sinonimi
EBA

L'epidermolisi bollosa acquisita è una malattia immuno-bollosa caratterizzata dalla comparsa di bolle subepidermiche.

Epidemiologia

Esiste sia la forma infiammatoria che cronica, nella seconda quando le bolle scompaiono e cicatrici compaiono al loro posto.

Patogenesi

Le cause sono riportate ad un deposito irregolare e granulare di IgG.

Istologia

Clinica

Diagnosi

Altre malattie vengono sovente diagnosticate, come colite ulcerosa e malattia di Crohn.

Terapia

Tale malattia resiste alle normali terapie:

  • Forme croniche: il dapsone che in casi similari fornisce ottimi risultati può essere anche inutile, stesso rischio per la colchicina.
  • Forme infiammatorie: si somministrano ciclosporina in dosi minime e prednisone con dosi superiori (fino a 6 mg/kg al giorno).

Prognosi

Bibliografia

  • Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw Hill, 2004.

Voci correlate

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