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Corea di Sydenham
La corea di Sydenham (chorea minor), detta anche corea infettiva o corea reumatica o ballo di San Vito, è un tipo di encefalite che compare in soggetti con patologie reumatiche, passate o presenti, di solito nell'infanzia. È uno dei possibili postumi di un'infezione dal batterio Streptococcus pyogenes.[1] È un disturbo caratterizzato da rapidi movimenti a scatto scoordinati (corea) che si verificano soprattutto nel viso, nelle mani e nei piedi.[2] La malattia è di solito latente e si mostra fino a 6 mesi dopo l'infezione acuta, ma può occasionalmente essere il sintomo di presentazione della febbre reumatica. La corea di Sydenham si verifica più frequentemente nelle femmine rispetto ai maschi e la maggior parte dei pazienti sono giovani al di sotto dei 18 anni di età. L'insorgenza nell'età adulta è relativamente rara e la maggior parte dei casi sono associati con una esacerbazione della condizione dopo averla già sperimentata durante l'infanzia. EtimologiaIl nome della malattia ha origine nel suo scopritore Thomas Sydenham (1624-1689).[3][4] La definizione ballo di San Vito fa riferimento all'omonimo santo, martire cristiano morto nel 303 d.C., patrono dei danzatori.[5] San Vito, secondo delle credenze, guarì il figlio di Diocleziano dalla corea, per cui questa malattia viene ad oggi legata a lui.[6] EpidemiologiaSi diffonde soprattutto in età pediatrica (10% nei casi di febbre reumatica)[7]. SintomatologiaLa corea di Sydenham è caratterizzata dalla brusca insorgenza (a volte anche in poche ore) di sintomi neurologici, classicamente la corea, che in genere colpisce tutti e quattro gli arti. Altri sintomi neurologici includono il cambiamento del comportamento, la disartria, un disturbo della camminata, la perdita del controllo motorio fine e grossolano con il risultato di deterioramento della scrittura a mano, mal di testa, cognizione rallentata, smorfie del viso, nervosismo, tremore e ipotonia muscolare.[8][9] Inoltre, possono esserci fascicolazioni e il "segno della mungitura", che è uno spasmo della mano con aumento e diminuzione della tensione, come nella mungitura a mano.[10] Le manifestazioni non neurologiche della febbre reumatica acuta sono la cardite, l'artrite, l'eritema marginato e i noduli sottocutanei. La sindrome PANDAS (disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco) è simile, ma non è caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham. La PANDAS si presenta con tic e una componente psicologica e si verifica molto prima, giorni a settimane dopo l'infezione piuttosto che 6-9 mesi più tardi.[11] La corea di Sydenham può essere confusa con altre condizioni come la sindrome di Tourette, il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Guillain-Barré per il coinvolgimento neurologico post-infettivo. PrognosiIl 50% dei pazienti con corea di Sydenham acuta recupera spontaneamente dopo 2-6 mesi, mentre la corea lieve o moderata o altri sintomi motori possono persistere, in alcuni casi, fino a oltre due anni. La corea di Sydenham è anche associata con sintomi psichiatrici e il disturbo ossessivo-compulsivo è la manifestazione più frequente. Sono possibili le ricadute e le recidive, specie in gravidanza. Note
Bibliografia
Voci correlateCollegamenti esterni
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