Pseudotumor cerebral

Pseudotumor cerebral, también hipertensión endocraneana idiopática o benigna es una condición en la cual hay un aumento de la presión intracraneana sin evidencias de anormalidades en el estudio del líquido cefalorraquídeo y en la ausencia de agrandamiento ventricular en las neuroimágenes.[1]​

Etiología

Es idiopática, otras causas descritas son:[2]​[3]​

• Alteración de la absorción del líquido cefalorraquídeo por las vellosidades aracnoideas
• Alteraciones hormonales: como lo es en el embarazo, alteraciones en la menstruación, exceso de corticoides, insuficiencia suprarrenal, hiperfunción suprarrenal, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo
• Estados hipercoagulables: cáncer, anticonceptivos orales, deshidratación, anticuerpos antifosfolípidos
• Fármacos: ácido nalidíxico, nitrofurantoína, tetraciclinas, indometacina, litio, vitamina A[4]​
• Traumatismo o pos-quirúrgicas: que estas generen algún tipo de oclusión del seno venoso sagital superior o lateral
• Trastornos relacionados con incremento de la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo: Síndrome de Guillain-Barré, Lupus Eritematoso Sistémico, Oligodendroglioma espinal

Clínica

Afecta a mujeres jóvenes obesas, entre los síntomas más frecuentes descritos encontramos la cefalea frontal matutina, náuseas, vómitos, tinitus pulsátil.

A la exploración neurológica podemos encontrar papiledema uni o bilateral, visión borrosa, diplopía, defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y constricción periférica, mayor en la nasal o nasal inferior. Puede haber presencia de oftalmoparesia del VI par craneal.[5]​

Diagnóstico

Con el fin de realizar el diagnóstico se deben de cumplir los criterios diagnósticos de Dandy modificados.[6]​

1. Requisitos para el diagnóstico del síndrome de pseudotumor cerebral
   • Papiledema
   • Examen neurológico normal, exceptuando anormalidades en nervios craneales.
   • Neuroimagen: parénquima cerebral normal sin evidencia de hidrocefalia, lesión ocupante, lesión estructural ni realce meníngeo. Se sugiere RM de cerebro con o sin gandolinio para los pacientes típicos (mujeres obesas) y para el resto de los pacientes venografia por RM adicional. Si la RM esta contraindicada o no está disponible, puede realizarse TAC con medio de contraste.
   • Composición normal del líquido cefalorraquídeo
   • Presión de apertura elevada (>250 mm en adultos y >280 mm en niños) en una punción lumbar realizada correctamente.
2. Requisitos para el diagnóstico del síndrome de pseudotumor cerebral sin papiledema.
   • Ausencia de papiledema, además el paciente presenta parálisis del VI par craneal uni o bilateral.
   • En ausencia de papiledema o parálisis de VI par craneal, pero se cumplen al menos 3 de los siguientes criterios de neuroimagen: Silla turca vacía, aplanamiento del aspecto posterior del globo ocular, distensión del espacio subaracnoideo perioptico con o sin tortuosidad del nervio óptico y/o estenosis del seno venoso transverso.

Tratamiento

El tratamiento consiste en:

• Restricción hidrosalina
• Dieta hipocalórica
• Punciones lumbares a repetición
• Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir pérdida permanente de la visión
• Acetazolamida,[3]​ furosemida
• Si la condición persiste, derivación lumboperitoneal

Referencias

1. Contreras-Martin, Y.; Bueno-Perdomo, J.H. «Hipertensión intracraneal idiopática: análisis descriptivo en nuestro medio». Neurología 30 (2): 106-110. doi:10.1016/j.nrl.2013.08.009. Consultado el 15 de febrero de 2018. 
2. AH Ropper, RH Brown (2007). «30». Adams and Victor's: Principles of Neurology. McGraw-Hill. p. 538. ISBN 9789701057070. 
3. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de a Sierra, S Serrano (2012). «167». Farreras-Rozeman: Medicina Interna. Elsevier. p. 1306. ISBN 978-84-8086-896-9. 
4. McGeeney, Brian E.; Friedman, Deborah I. (marzo de 2014). «Pseudotumor cerebri pathophysiology». Headache 54 (3): 445-458. ISSN 1526-4610. PMID 24433163. doi:10.1111/head.12291. Consultado el 15 de febrero de 2018. 
5. González-Hernández, A.; Fabre-Pi, O.; Díaz-Nicolás, S.; López-Fernández, J. C.; López-Veloso, C.; Jiménez-Mateos, A. (2009 Jul 1-15). «[Headache in idiopathic intracranial hypertension]». Revista de neurología 49 (1): 17-20. ISSN 1576-6578. PMID 19557695. Consultado el 15 de febrero de 2018. 
6. Friedman, Deborah I.; Liu, Grant T.; Digre, Kathleen B. (24 de septiembre de 2013). «Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children». Neurology (en inglés) 81 (13): 1159-1165. ISSN 0028-3878. PMID 23966248. doi:10.1212/wnl.0b013e3182a55f17. Consultado el 15 de febrero de 2018. 

• Datos: Q741208
• Multimedia: Idiopathic intracranial hypertension / Q741208