Alfa oxidaciónLa α-oxidación o alfa oxidación es la ruta catabólica de ciertos ácidos grasos ramificados, como el ácido fitánico procedente del fitol, cuyo grupo metilo localizado en el carbono 3 impide su catabolismo por beta oxidación.[1] En esta vía catabólica la oxidación inicial se produce en el carbono α. RutaLa α-oxidación del ácido fitánico se cree que tiene lugar enteramente en el peroxisoma y se compone de las siguientes etapas:
Se libera propionil-CoA como resultado de una β-oxidación cuando el carbono β es sustituido. Enfermedad de RefsumLa enfermedad de Refsum es una lipidosis hereditaria recesiva producida por un defecto en la enzima fitanoil-CoA dioxigenasa que impide la degradación del ácido fitánico y genera su acumulación en las células. Problemas en la génesis de los peroxisomas también van a acarrear, intrínsecamente, fallos en la α-oxidación. Referencias
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