Cogan-Reese-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
H21.2 Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Cogan-Reese-Syndrom ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen Atrophie, Farbänderung und Knötchenbildung der Iris und Hornhautdystrophie.[1][2]

Synonyme sind: Naevus-iridis-Syndrom; Irisnävus-Syndrom; englisch NUDE-Syndrom (nodular, unilateral galucoma, Descemet‘s membrane, endothelial)

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Beschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Ophthalmologen David Glendering Cogan (1908–1993) und Algernon B. Reese (1896–1981).[3][4]

Die Erstbeschreibung stammt wohl von Berta A. Klien aus dem Jahre 1941.[5]

Verbreitung

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

  • Iris-Heterochromie (braun-heterochrom) mit zahlreichen pigmentierten Zellnestern der Irisvorderfläche
  • tröpfchenförmige Auflagerungen (Cornea guttata)
  • einseitiges Glaukom
  • Hornhautödem
  • Ektopie der Pupille und der Uvea
  • sektorförmige Atrophie
  • periphere vordere Synechien

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.

Dabei ist beim Cogan-Reese-Syndrom die Irisatrophie meist schwächer, das Glaukom jedoch meist stärker ausgeprägt.[6]

Literatur

  • B. Daicker, G. Sturrock, R. Guggenheim: Zur Kenntnis des Cogan-Reese-Syndroms. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 180, 1982, S. 531, doi:10.1055/s-2008-1055140
  • P. Denis: Le glaucome du syndrome irido-cornéo-endothélial. In: Journal francais d'ophtalmologie. Band 30, Nummer 2, Februar 2007, S. 189–195, PMID 17318107.

Einzelnachweise

  1. ↑ a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ a b Eintrag zu Cogan-Reese-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 6. August 2024.
  3. ↑ D. G. Cogan, A. B. Reese: A syndrome of iris nodules, ectopic Descemets membrane, and unilateral glaucoma. In: Documenta Ophtalmologica, Den Haag, 1969, Bd. 26, S. 424–433.
  4. ↑ Who named it
  5. ↑ B. A. Klien: Pseudomelanomas of the iris. in: American journal of ophthalmology, Bd. 24, 1941, S. 133–138.
  6. ↑ American Academy of Ophthalmology (Memento des Originals vom 7. November 2017 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.aao.org