Kardiomiopati restriktif

Kardiomiopati restriktif
Gambaran histologi amyloidosis jantung, penyebab kardiomiopati restriktif.
Informasi umum
Nama lainKardiomiopati obliteratif, kardiomiopati infiltratif, kardiomiopati konstriktif[1]
SpesialisasiKardiologi Sunting ini di Wikidata

Kardiomiopati restriktif merupakan salah satu bentuk kardiomiopati berupa dinding jantung mengalami kekakuan (namun tidak menebal).[2][3] Akibatnya, jantung mengalami keterbatasan dalam proses meregang dan mengisi darah. Kardiomiopati jenis ini adalah jenis yang paling tidak umum dari ketiga subtipe kardiomiopati: hipertrofik, dilatasi, dan restriktif.[1]

Kelainan ini harus dibedakan dengan perikarditis konstriktif karena memiliki perbedaan dalam tata laksana dan prognosisnya.[1]

Gejala dan tanda

Jantung yang tidak diterapi dengan baik dengan penyerta kardiomiopati restriktif sering memunculkan karakteristik berikut:[4]

  • Konfigurasi M atau W dalam tekanan hemodinamik invasif dari atrium kanan
  • "Tanda akar kuadrat" sebagai tanda tekanan hemodinamik invasif dari ventrikel kiri
  • Pembesaran kedua atrium
  • Dinding ventrikel kiri yang mengalami penebalan (disertai ukuran ruang ventrikel yang normal)
  • Dinding ventrikel kanan yang mengalami penebalan (dengan ukuran ruang ventrikel yang normal)
  • Peningkatan tekanan atrium kanan (>12mmHg)
  • Hipertensi pulmonal moderat
  • Fungsi sistolik normal
  • Fungsi diastolik yang buruk, secara khusus pada gagal jantung diastolik derajat III-IV

Pasien yang mengalami kardiomiopati restriktif akan mengalami penurunan toleransi latihan, kelelahan, distensi vena jugularis, edema perifer, dan asites.[3] Aritmia dan blok konduksi jantung juga sering terjadi.

Penyebab

Kardiomiopati restriktif mungkin saja disebabkan oleh faktor genetik atau non-genetik.[5][6][7] Karenanya, penyakit ini dapat dibagi berdasarkan penyebabnya menjadi etiologi primer dan sekunder.[8] Organisasi kedokteran modern biasa membaginya ke dalam empat kategori berikut: infiltratif, storage disease, non-infiltratif, dan etiologi endomiokardial.[9]

  • Genetik
    • DES (desmin)[7]
    • CRYAB (alfa B kristalin, HSPB5)[10]
    • FLNC (filamin C)[11]
  • Infiltratif
  • Storage disease
  • Non-infiltratif
    • Idiopatik
    • Kardiomiopati diabetik
    • Skleroderma
    • Myofibrillar miopati
    • Pseudoxanthoma elasticum
    • Gangguan protein sarkomer
    • Sindrom Werner
  • Endomiokardial
    • Penyakit jantung karsinoid
    • Fibrosis endomiokardial
    • Idiopatik
    • Sindrom hipereosinofilik
    • Leukemia eosinofilik kronis
    • Obat-obatan (serotonin, methysergide, ergotamin, agen merkuri, busulfan)
    • Fibroelastosis endokardium
    • Komplikasi dari kanker atau terapi kanker
    • Kanker metastatik
    • Obat-obatan (antrasiklin)
    • Radiasi

Sementara itu kardiomiopati restriktif paling sering disebabkan oleh amiloidosis.[3]

Mekanisme

Irama dan kontraktilitas jantung mungkin saja tidak mengalami abnormalitas, akan tetapi kekakuan ruangan di jantung (atrium dan ventrikel) mencegah pengisian darah secara memadai, mengurangi preload dan volume akhir diastolik. Karenanya, aliran darah menurun dan volume darah yang biasanya masuk ke jantung kembali ke sistem sirkulasi darah. Pada waktunya, pasien kardiomiopati restriktif akan mengalami disfungsi diastolik dan akhirnya gagal jantung.[12]

Diagnosa

Diagnosis biasanya dilakukan melalui uji ekokardiografi. Pasien akan menampilkan fungsi sistolik yang normal, adanya disfungsi diastolik, dan pola pengisian restriktif.[9] Pengujian dua dimensi dan Doppler diperlukan untuk membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis konstriktif. MRI jantung dan tindakan biopsi endomiokardial transvena juga mungkin saja dibutuhkan pada sebagian kasus.[3][9] Penurunan voltase QRS pada gambaran EKG mungkin saja merupakan tanda adanya kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh amiloidosis.[9]

Tata laksana

Tata laksana kardiomiopati restriktif seharusnya difokuskan pada kondisi penyebab terjadinya kardiomiopati (misalnya penggunaan kortikosteroid jika disebabkan oleh sarkoidosis), dan memperlambat berkembangnya kardiomiopati.[9] Restriksi garam, obat diuretik, inhibitor ACE, dan antikoagulan dapat digunakan untuk menangani kardiomiopati restriktif.[13]

CCB secara umum merupakan kontraindikasi karena efek inotropik negatifnya, khususnya pada kardiomiopati akibat amiloidosis.[14][15] Digoksin, antagonis kalsium, dan beta bloker memberikan sedikit manfaat, kecuali pada kardiomiopati restriktif dengan adanya fibrilasi atrium.[16] Vasodilator juga umumnya tidak efektif karena fungsi sistolik biasanya dipertahankan dalam kasus kardiomiopati restriktif.[3]

Gagal jantung yang diakibatkan oleh kardiomiopati restriktif pada akhirnya biasanya mesti diberi tindakan transplantasi jantung atau alat bantu ventrikel kiri.[13]

Epidemiologi

Kejadian fibrosis endomiokardial umumnya terbatas di wilayah tropis dan wilayah Afrika sub-sahara.[9] Angka kematian tertinggi akibat sarkoidosis jantung ditemukan di negara Jepang.[17]

Referensi

  1. ^ a b c Hancock, EW (September 2001). "Differential diagnosis of restrictive cardiomyopathy and constrictive pericarditis". Heart. 86 (3): 343–9. doi:10.1136/heart.86.3.343 (tidak aktif 31 May 2021). PMC 1729880 alt=Dapat diakses gratis. PMID 11514495. 
  2. ^ "restrictive cardiomyopathy" di Kamus Medis Dorland
  3. ^ a b c d e Pathophysiology of heart disease : a collaborative project of medical students and faculty. Lilly, Leonard S., Harvard Medical School. (edisi ke-5th). Baltimore, MD: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. 2011. ISBN 978-1605477237. OCLC 649701807. 
  4. ^ Muchtar, E; Blauwet, L; Gertz, M (2017). "Restrictive Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy". Circulation Research. 121 (7): 819–837. doi:10.1161/CIRCRESAHA.117.310982. PMID 28912185. 
  5. ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A.; Hamilton, Sara J.; Greenway, Steven C.; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T.; McKinnon, Margaret L.; McGillivray, Barbara (March 2016). "Mutations in FLNC are Associated with Familial Restrictive Cardiomyopathy". Human Mutation. 37 (3): 269–279. doi:10.1002/humu.22942. ISSN 1098-1004. PMID 26666891. 
  6. ^ Brodehl, Andreas; Gaertner-Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simon Andre; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lothar; Vorgerd, Matthias; Gummert, Jan (2017). "The novel αB-crystallin (CRYAB) mutation p.D109G causes restrictive cardiomyopathy". Human Mutation (dalam bahasa Inggris). 38 (8): 947–952. doi:10.1002/humu.23248. ISSN 1098-1004. PMID 28493373. 
  7. ^ a b Brodehl, Andreas; Pour Hakimi, Seyed Ahmad; Stanasiuk, Caroline; Ratnavadivel, Sandra; Hendig, Doris; Gaertner, Anna; Gerull, Brenda; Gummert, Jan; Paluszkiewicz, Lech (2019-11-11). "Restrictive Cardiomyopathy is Caused by a Novel Homozygous Desmin (DES) Mutation p.Y122H Leading to a Severe Filament Assembly Defect". Genes (dalam bahasa Inggris). 10 (11): 918. doi:10.3390/genes10110918. ISSN 2073-4425. PMC 6896098 alt=Dapat diakses gratis. PMID 31718026. 
  8. ^ Crawford, Michael H. (2003). Current diagnosis & treatment in cardiologyPerlu mendaftar (gratis). New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. hlm. 188. ISBN 978-0-8385-1473-3. 
  9. ^ a b c d e f Muchtar, Eli; Blauwet, Lori A.; Gertz, Morie A. (2017-09-15). "Restrictive Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy". Circulation Research (dalam bahasa Inggris). 121 (7): 819–837. doi:10.1161/CIRCRESAHA.117.310982. ISSN 0009-7330. PMID 28912185. 
  10. ^ Brodehl, Andreas; Gaertner‐Rommel, Anna; Klauke, Bärbel; Grewe, Simon Andre; Schirmer, Ilona; Peterschröder, Andreas; Faber, Lothar; Vorgerd, Matthias; Gummert, Jan (August 2017). "The novel αB‐crystallin ( CRYAB ) mutation p.D109G causes restrictive cardiomyopathy". Human Mutation (dalam bahasa Inggris). 38 (8): 947–952. doi:10.1002/humu.23248. ISSN 1059-7794. PMID 28493373. 
  11. ^ Brodehl, Andreas; Ferrier, Raechel A.; Hamilton, Sara J.; Greenway, Steven C.; Brundler, Marie-Anne; Yu, Weiming; Gibson, William T.; McKinnon, Margaret L.; McGillivray, Barbara (March 2016). "Mutations in FLNC are Associated with Familial Restrictive Cardiomyopathy". Human Mutation (dalam bahasa Inggris). 37 (3): 269–279. doi:10.1002/humu.22942. PMID 26666891. 
  12. ^ "Restrictive Cardiomyopathy". The Lecturio Medical Concept Library. Diakses tanggal 28 June 2021. 
  13. ^ a b "Restrictive Cardiomyopathy Treatment & Management". 2014-12-18. Diakses tanggal 2015-06-10. 
  14. ^ Pollak, A; Falk, R H (1993-08-01). "Left ventricular systolic dysfunction precipitated by verapamil in cardiac amyloidosis". Chest. 104 (2): 618–620. doi:10.1378/chest.104.2.618. ISSN 0012-3692. PMID 8339658. 
  15. ^ Gertz, Morie A.; Falk, Rodney H.; Skinner, Martha; Cohen, Alan S.; Kyle, Robert A. (1985-06-01). "Worsening of congestive heart failure in amyloid heart disease treated by calcium channel-blocking agents". American Journal of Cardiology. 55 (13): 1645. doi:10.1016/0002-9149(85)90995-6. ISSN 0002-9149. PMID 4003314. 
  16. ^ Artz, Gregory; Wynne, Joshua (October 2000). "Restrictive Cardiomyopathy". Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine. 2 (5): 431–438. doi:10.1007/s11936-000-0038-6. ISSN 1092-8464. PMID 11096547. 
  17. ^ Hulten, Edward; Aslam, Saira; Osborne, Michael; Abbasi, Siddique; Bittencourt, Marcio Sommer; Blankstein, Ron (February 2016). "Cardiac sarcoidosis—state of the art review". Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 6 (1): 50–63. doi:10.3978/j.issn.2223-3652.2015.12.13. ISSN 2223-3652. PMC 4731586 alt=Dapat diakses gratis. PMID 26885492.