sv Fenylalaninhydroxylas

Fenylalaninhydroxylas, förkortning PAH^[1], är ett enzym i metabolismen av aminosyran fenylalanin. Genom att hydroxylera fenylalanin bildas tyrosin. Detta är det första och hastighetsstyrande enzymatiska steget i den totala nedbrytningen av fenylalanin till koldioxid och vatten. Enzymet bildas i lever och njure. Brist på enzymet ger det allvarliga tillståndet fenylketonuri (PKU)^[1], som uppstår när fenylalaninnivåerna blir för höga. Brist på detta enzym kan även leda till brist på tyrosin, om detta inte ingår i kosten i tillräckliga mängder.

Referenser

Noter

^ [a b] ”PKU - allmän bakgrund”. pekou.se. Arkiverad från originalet den 15 september 2016. https://web.archive.org/web/20160915193410/http://pekou.se/om%20pku/bakgrund.html. Läst 24 september 2017.

[PKU-1] [a b] ”PKU - allmän bakgrund”. pekou.se. Arkiverad från originalet den 15 september 2016. https://web.archive.org/web/20160915193410/http://pekou.se/om%20pku/bakgrund.html. Läst 24 september 2017.

[1]