Тромбофилия

Тромбофилия
Тромб в левой бедренной вене на УЗИ
Тромб в левой бедренной вене на УЗИ
МКБ-11 3B61
МКБ-10 D68.8
МКБ-10-КМ D68.59
МКБ-9 286.9
МКБ-9-КМ 286.9[1] и 453.9[1]
OMIM 188050
DiseasesDB 29080
eMedicine article/211039 
MeSH D019851

Тромбофи́ли́я[2] — патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза[3][4].

История

В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов либо их сочетания:

  • стаз крови в венах нижних конечностей;
  • повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия);
  • повреждение стенки сосудов.

Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.

Факторы риска

Состояние тромбофилии объединяет все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов, тромбоэмболий, ишемий и инфарктов органов[5].

Данное состояние может быть унаследовано или связано с заболеванием (например, онкологическим), вызвано приемом лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противоопухолевого действия и др.), или обусловлено состоянием здоровья (например, беременностью, ограничением подвижности).

Вот наиболее часто встречающиеся врожденные нарушения гемостаза, обусловливающие склонность к тромбозу:

  • Антифосфолипидный синдром.
  • Дефицит антитромбина.
  • Дефицит протеина C.
  • Дефицит протеина S.
  • Фактор V Лейден G1691A.
  • Мутация гена протромбина G20210A.
  • Гипергомоцистеинемия.
  • МТГФР 677T.

Сопутствующие факторы риска, приводящие к тромбофилии: хирургические манипуляции в области крупных венозных магистралей (операции на тазобедренном суставе, органах малого таза), другие фоновые виды патологии и состояния, предрасполагающие к тромбозу вен (злокачественные опухоли, ожирение, сахарный диабет, сердечная недостаточность и т. д.). Кроме того, длительная иммобилизация как в до-, так и в послеоперационном периоде приводит к существенному ухудшению показателей венозной гемодинамики[5].

Состояние беременности и послеродовой период также сопровождаются гиперкоагуляцией, связанной с увеличенными уровнями прокоагулянтных факторов (повышены уровни фибриногена, факторов V и VIII) и уменьшенной антикоагулянтной активностью (снижен уровень протеина S и повышена резистентность активации белка C)[6].

Диагностика

Понятие «состояние тромботической готовности» объединяет лабораторно выявляемую гиперкоагуляцию по так называемым «глобальным» тестам коагулограммы (тест генерации тромбина, тест тромбодинамики, тромбоэластография), увеличение содержания в крови маркеров активации гемостаза, подавление антикоагулянтной и фибринолитической активности и ряд клинических признаков предтромботического состояния[7].

См. также

Примечания

  1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Допустимы оба варианта ударения Грамота/Тромбофилия Архивная копия от 14 марта 2024 на Wayback Machine
  3. ↑ Mitchell R. S., Kumar V., Abbas A. K., Fausto N. Chapter 4 // Robbins Basic Pathology (неопр.). — Eighth. — Philadelphia: Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7.
  4. ↑ Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management (неопр.) // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. — 2007. — Т. 2007, № 1. — С. 127—135. — doi:10.1182/asheducation-2007.1.127. — PMID 18024620. Архивировано 3 октября 2011 года.
  5. ↑ 1 2 Баркаган З. С. Руководство по гематологии: в 3 т. / А.И.Воробьев. — 3. — Москва: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416с с.
  6. ↑ Clark P., Brennand J., Conkie J. at al. Activated protein C sensitivity, protein C, protein S and coagulation in normal pregnancy // Thromb Haemost.. — 1998. — Вып. 79. — С. 1166—1170.
  7. ↑ Момот А. П., Цывкина Л. П., Тараненко И. А. и др. Современные методы распознавания состояния тромботической готовности / А. П. Момот. — Барнаул: Изд. Алтайского университета, 2011. — 138 с. — ISBN 978-5-7904-1176-2.