Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ), или трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ), также известные как прионные болезни (инфекции) — группа нейродегенеративных заболеваний людей и животных c образованием губчатой энцефалопатии, которая принадлежит к медленным инфекциям и характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем, со 100-процентным летальным исходом.
Возбудителем этой группы заболеваний являются прионы — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Заболевание ведет к деградации умственных и физических способностей с образованием в коре больших полушарий огромного количества отверстий, в связи с чем головной мозг под микроскопом при аутопсии напоминает губку (отсюда название «губчатая»). Болезнь нарушает функционирование головного мозга: прогрессируют ухудшение памяти и координации, у человека наступают личностные расстройства.
В апреле 2024 года ученые США сообщили о выявлении двух предполагаемых случаев заболевания людей хронической изнуряющей болезнью[англ.], которая распространена среди диких оленей. Эти люди были охотниками и ели мясо предположительно зараженных оленей. Они оба умерли и посмертно у них диагностировали болезнь Крейтцфельдта — Якоба[1][2][3].
Педаченко Е. Г., Малышева Т. А.Прионы в нейрохирургии // Ukrainian Neurosurgical Journal. — 2011. — № 2. — С. 15-22. [5]
Зуев В. А.Медленные инфекции человека и животных // Вопросы вирусологии. — 2014. — Т. 59, № 5. — С. 5-12. [6] (Обзор, посвящённый 60-летию изучения медленных инфекций человека и животных, вызываемых вирусами и прионами)
Шулешова Н. В. и др.Трансмиссивная губчатая энцефалопатия (с описанием случая) / Шулешова Н.В., Ловицкий С.В., Платонова И.С., Двораковская И.В., Байков В.В. // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. — 2014. — Т. 21, № 2. — С. 40-43. [8]
