Порфобилиноген

Порфобилиноген
трёхмерное изображение
Общие
Систематическое наименование	3-​[5-​​(Аминоэтил)​-​4-​​(карбоксиметил)​-​1H-​пиррол-​3-​ил]пропановая кислота
Хим. формула	C10H14N2O4
Рац. формула	C10H14N2O4
Физические свойства
Молярная масса	226.229 г/моль
Классификация
Рег. номер CAS	487-90-1
PubChem	1021
Рег. номер EINECS	207-666-3
SMILES	C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O
InChI	InChI=1S/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2,(H,13,14)(H,15,16) QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N
ChEBI	17381
ChemSpider	995
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.

Порфобилиноген — пиррол, вовлечённый в метаболизм порфирина. Синтезируется из аминолевулината при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза, также известной как гидроксиметилбилансинтаза.

Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.[1]

Источники

1. Aarsand, AK; Petersen P. H., Sandberg S. Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria (англ.) // Clinical Chemistry : journal. — 2006. — April (vol. 52, no. 4). — P. 650—656. — doi:10.1373/clinchem.2005.060772. — PMID 16595824. Архивировано 7 июня 2011 года.