Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии
Специальность пульмонология
Симптомы пневмония[1]

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа разнородных заболеваний лёгких неустановленной этиологии, характеризуемых неинфекционным воспалением лёгких и возможным фиброзом. Заболевания могут различаться между собой типом воспаления и фиброза, а также клиническим течением и прогнозом, могут протекать в острой и хронической формах, возможны случаи нарастания дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях есть риск летального исхода[2]. Относятся к большой группе интерстициальных заболеваний лёгких, куда входит более 200 различных острых и хронических заболеваний[3]. Бо́льшая часть всех случаев идиопатических интерстициальных пневмоний приходится на идиопатический фиброзирующий альвеолит[2].

Заболевания называются интерстициальными, поскольку затрагивают в основном интерстиций лёгких — пространство между альвеолярным эпителием и эндотелием капилляров[4], а идиопатическими они называются, поскольку неизвестна причина их возникновения. Однако терминология, которая используется для описания данной группы заболеваний является немного запутанной. Из-за отсутствия понимания исходных процессов, приводящих к заболеваниям, и их патогенеза идиопатические интерстициальные пневмонии не раз проходили переклассификацию, а у самих заболеваний менялись названия[4].

Диагностика предполагает учёт клинической картины заболевания, результатов компьютерной томографии высокого разрешения и результатов гистологических исследований, при этом идиопатические интерстициальные пневмонии необходимо дифференцировать по отношению к другим диффузным заболеваниям лёгких. Наиболее значимыми являются результаты гистологических исследований, поэтому во многих случаях рекомендуется хирургическая биопсия лёгких. Однако в случае идиопатического лёгочного фиброза диагноз возможно установить без хирургической биопсии, если результаты компьютерной томографии высокого разрешения и клиническая картина типичны для данного заболевания[5].

Часто идиопатические интерстициальные пневмонии и гиперчувствительный пневмонит путают между собой. При гиперчувствительном пневмоните могут наблюдаться центрилобулярные очажки и мозаичные воздушные ловушки[англ.], а поражаются преимущественно верхние отделы лёгких. Гиперчувствительный пневмонит также характеризуется бронхиолоцентрическим распространением изменений и плохо сформированными гранулёмами[6].

Классификация

Согласно обновлению 2013 года международного соглашения 2002 года Европейского респираторного общества и Американского торакального общества к основным идиопатическим интерстициальным пневмониям относятся 8 подтипов, поделённые на 4 группы[7][8]:

Также выделяют неклассифицируемые интерстициальные пневмонии, при которых оказывается невозможно определиться с окончательным диагнозом[10].

Хронический фиброз

Идиопатический лёгочный фиброз

Идиопатический лёгочный фиброз, известный в странах СНГ как идиопатический фиброзирующий альвеолит[2], представляет собой хроническую прогрессирующую интерстициальную фиброзирующую пневмонию[11] и характеризуется признаками обычной интерстициальной пневмонии[англ.][12], прогрессирующими нарастанием одышки и ухудшением функционирования лёгких[11]. Заболевание ограничивается лёгкими и ассоциируется, в основном, с плохим прогнозом[11][12], приблизительный срок жизни с момента постановки диагноза составляет менее 5 лет, при этом большинство больных рассматривается в качестве кандидатов для трансплантации лёгких[12]. Обычно затрагивает пожилых людей возрастом за 50 лет, которые курят либо курили в прошлом, и внешне проявляется в виде одышки и сухого кашля[12].

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония представляет собой хроническое заболевание, у которого, в отличие от других типов интерстициальных пневмоний, отсутствуют какие-либо характерные гистологические признаки[13]. В большинстве случаев носит фиброзный характер[14] и характеризуемое однотипным фиброзом и воспалением[13]. Обычно наблюдается двустороннее поражение лёгких, может быть предрасположенность к нижним долям[13]. По сравнению с идиопатическим лёгочным фиброзом проявляется в более молодом возрасте — в среднем в 40—50 лет[15]. Прогноз заболевания варьируется, возможны стабилизация или улучшение состояния, но иногда заболевание прогрессирует до терминального фиброза с летальным исходом[14].

Интерстициальные пневмонии, относящиеся к курению

См. также: Заболевания лёгких, связанные с курением

Несмотря на доказанную связь с курением десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием лёгких, данные заболевания были в 2002 году отнесены к идиопатическим интерстициальным пневмониям, к которым относят заболевания, причина которых неизвестна[16].

Десквамативная интерстициальная пневмония

Основная статья: Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония имеет сильную ассоциацию с курением и характеризуется однородным утолщением межальвеолярных перегородок и внутриальвеолярным скоплением пигментированных макрофагов. Заболевание является редким и обычно встречается у мужчин в возрасте 30—50 лет, в некоторых случаях может привести к дыхательной недостаточности или к прогрессирующему фиброзу лёгких. Симптомы заболевания значительно улучшаются после бросания курения и терапии кортикостероидами[17].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких

Основная статья: Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких

Респираторный бронхиолит гистологически всегда присутствует у курильщиков и может рассматриваться как физиологическая реакция в ответ на курение, однако у некоторых он может перерасти в интерстициальное заболевание лёгких[18]. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких является болезнью курильщиков со стажем в 30 пачко-лет[19] и характеризуется скоплениями пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах, альвеолярных протоках (просветах, соединяющих бронхиолы и альвеолярные мешочки) и соседствующих альвеолах[20]. При этом наблюдаются низкие уровни фиброза и инфильтратов. Обычно заболевание затрагивает мужчин в возрасте 30—50 лет[20]. Начинается постепенно, с появления или усиления кашля и последующим возникновением одышки[21], но симптомы могут быть незначительными или отсутствовать вовсе[20], у некоторых же может развиваться тяжёлая одышка и гипоксия[21]. Лечение заключается в бросании курения и кортикостироидной терапии[20].

Острые и подострые интерстициальные пневмонии

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония, ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией[22], характеризуется образованием зачатков грануляционной ткани, закупоривающей дистальные отделы альвеол (их просветы) и бронхиолы, в результате чего может возникнуть дыхательная недостаточность[23]. Одинаково часто встречается среди мужчин и женщин[24], чаще среди некурящих[25], а средний возраст начала болезни составляет 55 лет[24]. Начало болезни обычно гриппоподобное, с кашлем, лихорадкой, болью в мышцах (миалгией) и недомоганием[24]. При проведении лечения прогноз очень хороший, в том числе в долгосрочной перспективе[23]. Отличные результаты обычно даёт лечение кортикостероидами[26].

Острая интерстициальная пневмония

Острая интерстициальная пневмония является крайне тяжёлым заболеванием, характеризуемым диффузным альвеолярным поражением[27] и быстро прогрессирующей гипоксемией с летальностью выше 50 %. У выживших долгосрочный прогноз обычно хороший, однако в некоторых случаях возможны рецидивы или прогрессирование до хронической формы идиопатического заболевания лёгких. Дифференциальную диагностику проводят с острым респираторным дистресс-синдромом, с которым также схож прогноз заболевания. При подозрении на острую интерстициальную пневмонию на фоне фиброза, проводят дифференциальную диагностику с обострением идиопатического лёгочного фиброза[28].

Редкие интерстициальные пневмонии

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лимфоидная интерстициальная пневмония в идиопатическим варианте встречается крайне редко. Гистологически характеризуется диффузной инфильтрацией интерстиция поликлональными лимфоцитами, гистиоцитами[англ.] и клетками плазмы, а также перибронховаскулярным распределением лимфоидных фолликул, сопровождающихся сильным воспалением. В основном затрагивает женщин в возрасте 50—70 лет и проявляется неспецифически в виде хронического кашля и одышки[29].

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редким заболеванием и затрагивает плевру, характеризуется однородным субплевральным фиброзом и обилием эластических волокон, а также разной степенью воспаления и наличием лимфоидных скоплений[30]. Заболевание поражает в основном верхние доли лёгких[31]. По состоянию на 2018 год консенсус по критериям диагностики данного заболевания отсутствовал, а в литературе было описано всего порядка 40 случаев, ассоциирующихся с инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, трансплантацией костного мозга и генетической предрасположенностью. Симптомы заболевания неспецифичны и включают кашель и одышку. Считается, что заболевание прогрессирует медленно, в течение 10—20 лет[30]. Часто развивается пневмоторакс, также у пациентов в анамнезе часто наблюдаются рецидивирующие инфекции. Заболевание развивается у взрослых, а средний возраст начала заболевания составляет 57 лет[31].

Неклассифицируемая интерстициальная пневмония

К неклассифицируемым относят случаи, при которых для установки диагноза недостаточно клинических, рентгенологических или гистологических данных либо при значительном несоответствии между ними, а также при обнаружении ранее неизвестных вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний[32]. У большинства больных хроническими идиопатическими интерстициальными пневмониями наблюдаются признаки одного и того же заболевания, однако у некоторых больных могут обнаруживаться гистологические или визуализируемые на компьютерной томограмме признаки разных типов интерстициальных пневмоний, например, в одной доле лёгкого могут обнаруживаться признаки обычной интерстициальной пневмонии, а в другой доле — неспецифической[33]. В подобных случаях диагностируют неклассифицируемую идиопатическую интерстициальную пневмонию[10]. Также несоответствие между данными может возникнуть в результате ранее начатой терапии[32].

Диагностика

Идентификация отдельных форм идиопатических интерстициальных пневмоний необходима в тех случаях, когда точность диагноза повлияет на лечение[34].

Диагноз идиопатического лёгочного фиброза может быть установлен на основании клинических данных и результатов компьютерной томографии высокого разрешения. Однако больных идиопатическим лёгочным фиброзом часто, на всякий случай, направляют на консультацию в противотуберкулёзный диспансер, где им назначают противотуберкулёзную терапию на несколько месяцев, что усугубляет болезнь и укорачивает жизнь пациентов. Для уточнения диагноза пациенты могут направляться в пульмологические центры. Опытные пульмонологи с достаточным объёмом знаний об идиопатических интерстициальных пневмониях по данным компьютерной томографии высокого разрешения могут установить диагноз и назначить адекватное лечение[35].

Острая интерстициальная пневмония встречается редко и сильно отличается по клиническим проявлениям от других в данной группе заболеваний. В случае же большинства остальных идиопатических интерстициальных пневмоний диагностика затруднена и обычно требует применения хирургической биопсии[35]. Хирургическая биопсия целесообразна, если точный клинико-морфологический диагноз может помочь в принятии решения о лечении. Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний может иметь потенциально серьёзные риски развития побочных эффектов, по этой причине недопустимо подвергать риску пациента при неуверенности в диагнозе[36].

История

Случаи идиопатических интерстициальных пневмоний были описаны ещё в 1935 году Луи Хамманом и Арнольдом Ричем, когда 4 больных с быстро нарастающей дыхательной недостаточностью скончались через 4—6 месяцев с начала болезни, а заболевание авторы назвали острым диффузным интерсти􏰀циальным фиброзом лёгких, однако терминология с тех пор претерпела значительные изменения. В 1964 году был предложен термин «фиброзирующий альвеолит», задачей которого было отразить ключевые признаки идиопатических интерстициальных пневмоний — воспаление и фиброз, а в странах СНГ используется термин «идиопатический фиброзирующий альвео􏰀лит», который вдобавок отражает природу заболевания[2].

В 1965 году была описана десквамативная интерстициальная пневмония, а в 1968 году были выделены 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, лимфоидная интерстициальная пневмония и гигантоклеточная интерстициальная пневмония. Последние два варианта позднее были исключены, поскольку удалось выяснить их этиологию[2]. Долгое время название синдрома Хаммана—Рича носили заболевания с хроническим течением, но в 1986 году к данному синдрому начали относить лишь острую интерстициальную пневмонию[37].

В 1998 году были предложены 4 варианта идиопатических интерстициальных пневмоний, куда входили обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония, а в 1999 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество пришли к соглашению о выделении по морфологическим признакам идиопатического фиброзирующего альвеолита из группы заболеваний со схожими клиническими проявлениями, сопоставив идиопатический фиброзирующий альвеолит обычной интерстициальной пневмонии и отбросив отдельные нозологические формы, которые ранее считались вариантами идиопатического фиброзирующего альвеолита. В 2001 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество заключили международное соглашение с классификацией идиопатической интерстициальной пневмонии, определив и описав 7 подтипов, среди которых снова оказалась лимфоидная интерстициальная пневмония[2], а в 2013 году классификация была обновлена с разделением подтипов на 4 группы (не включая неклассифицируемые) и с добавлением в неё 8-го подтипа — идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза[38]. Современная классификация учитывает клиническую картину, рентгенографические и патоморфологические признаки[39].

См. также

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, с. 5.
  3. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Introduction, p. 321.
  4. ↑ 1 2 Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Definition, p. 2.
  5. ↑ Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Diagnosis, p. 2.
  6. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Гиперчувствительный пневмонит, с. 13.
  7. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Резюме основных изменений в классификации ИИП, с. 10.
  8. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Table 1—Pattern of distribution, tomographic findings, and main differential diagnoses of each IIP, p. 322.
  9. ↑ Ali Mrad, Najia Huda. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman Rich Syndrome) (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. — PMID 32119316. Архивировано 11 марта 2022 года.
  10. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. : Неклассифицируемые ИИП, с. 18.
  11. ↑ 1 2 3 Ganesh Raghu, Harold R. Collard, Jim J. Egan, Fernando J. Martinez, Juergen Behr. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management (англ.) // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-03-15. — 15 March (vol. 183, iss. 6). — P. 788–824. — ISSN 1073-449X. — doi:10.1164/rccm.2009-040GL. — PMID 21471066. Архивировано 3 января 2021 года.
  12. ↑ 1 2 3 4 Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Chronic fibrosing IIPs : Idiopathic pulmonary fibrosis, p. 322.
  13. ↑ 1 2 3 Ali S. Nayfeh, Douglas R. Moore. Nonspecific Interstitial Pneumonitis (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 3 ноября 2022 года.
  14. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Хронические фиброзирующие ИИП, с. 14.
  15. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), с. 6.
  16. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Обзор новой информации об ИИП после 2002 г. : Многопрофильный подход, с. 12.
  17. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Smoking-Related IIPs : Desquamative interstitial pneumonia, p. 322—323.
  18. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, ИИП, связанные с курением : РБ ИЗЛ, с. 14.
  19. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБИЗЛ), с. 7.
  20. ↑ 1 2 3 4 Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Smoking-Related IIPs : Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, p. 323.
  21. ↑ 1 2 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ􏰀􏰀ИЗЛ), с. 7.
  22. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 323.
  23. ↑ 1 2 Deepak Chandra, Daniel M. Hershberger. Cryptogenic Organizing Pneumonia (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 27 января 2022 года.
  24. ↑ 1 2 3 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Криптогенная организующая пневмония (КОП), с. 6.
  25. ↑ Chapman, Robinson, Stradling et al., 2014, Cryptogenic organizing pneumonia (COP) : Epidemiology, p. 14.
  26. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 324.
  27. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Acute interstitial pneumonia, p. 324.
  28. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Острые или подострые ИИП, с. 15.
  29. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, RARE IIPs : Lymphocytic interstitial pneumonia, p. 325.
  30. ↑ 1 2 Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, RARE IIPs : Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, p. 325.
  31. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Редкие ИИП : Идиопатический ППФЭ, с. 16.
  32. ↑ 1 2 Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Таблица 1 Обновленная классификация ИИП АТО/ЕРО: мультидисциплинарный поход, с. 10.
  33. ↑ Travis, Costabel, Hansell et al., 2013, Важные дифференциально􏰀диагностические положения : Сочетание нескольких ИИП, с. 14.
  34. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Практические рекомендации, с. 8.
  35. ↑ 1 2 Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Практические рекомендации, с. 10.
  36. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, Роль хирургической биопсии легких и патомор􏰀фологическая диагностика ИИП, с. 8.
  37. ↑ Ali Mrad, Najia Huda. Acute Interstitial Pneumonia (Hamman Rich Syndrome) (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 11 марта 2022 года.
  38. ↑ Oliveira, Filho, Paiva et al., 2018, Abstract, p. 321.
  39. ↑ Фещенко, Гаврисюк, Моногарова, 2007, с. 5—6.

Литература

Книги

Статьи в журналах

Ссылки

Перейти к шаблону «Medical resources» Классификация