Betzenstein wordt voor het eerst in 1187 met Friedrich von Betzenstein in een oorkonde genoemd. In 1359 kende keizer Karel IV het plaatsje marktrecht toe. Keizer Maximiliaan II verleende het plaatsje in 1611 stadsrechten. Van 1505 tot de inlijving door Beieren in 1806 hoorde Betzenstein tot de rijksstad Neurenberg.
Kasteel
Het plaatsje wordt vanouds gedomineerd door een kasteel, Burg Betzenstein. Het eerste bouwwerk werd mogelijk in 1187 opgericht en diende als zetel van Friedrich von Betzenstein.