ライディッヒ細胞腫 別称
精巣間質細胞腫
ライディッヒ細胞腫の低倍率顕微鏡写真（H&E染色 ） 概要 分類および外部参照情報
ライディッヒ細胞腫 （ライディッヒさいぼうしゅ、英語 : Leydig cell tumor ）は、（精巣）間質性細胞腫（(testicular) interstitial cell tumour）とも呼ばれ、卵巣がん および精巣がん の性索間質性腫瘍群の一つである[ 1] ライディッヒ細胞 から発生する。この腫瘍はどの年齢でも発生する可能性があるが、若年成人に最も多く発生する。
セルトリ・ライディッヒ細胞腫 は、ライディッヒ細胞腫と、セルトリ細胞 から発生するセルトリ細胞腫 が混在しているものである。
ライディッヒ細胞腫瘍の大部分は男性に見られ、通常、5～10歳または成人中期（30～60歳）に発症する。小児は典型的には思春期早発症 を呈する[要出典 。
腫瘍から分泌される過剰なテストステロン のために、女性患者の1 ⁄3 無排卵 、過少月経 、無月経 、脱女性化が生じる。さらに、面皰 や多毛 、声の低音化 、陰核肥大 、側頭部の毛の後退、筋 骨格の増加などの兆候が見られる。血清テストステロン値は高い[要出典 。
男性では、精巣 の腫脹が最も一般的な症状である。その他の症状は、年齢および腫瘍の種類によって異なる。アンドロゲン を分泌している場合、腫瘍は通常無症状であるが、思春期前の少年に思春期早発症 を引き起こす事がある。腫瘍がエストロゲン を分泌している場合は、若い男子に女性化を引き起こす可能性がある。成人では、女性化により、女性化乳房 、勃起不全 、不妊症 、女性的な毛髪分布、性腺性器の萎縮、性欲減退などの多くの問題が生じる[ 2]
動物実験では、PFOA（C8 HF15 O2 、ペルフルオロオクタン酸 ）との関連性が示唆されている[ 3]
ライディッヒ細胞腫の高倍率顕微鏡写真（H&E染色 ） 卵巣腫瘍とホルモン障害の共存は、ライディッヒ細胞腫、顆粒膜細胞腫、または肉腫を示唆している。しかし、ライディッヒ腫瘍では、ホルモン障害は2 ⁄3 [ 4]
確定診断は、手術中または手術後の病理報告中の組織学的所見に基づく。ラインケ結晶[ 5] インヒビンα 、カルレチニン （英語版 ） メランA （英語版 ） [ 6]
このタイプの腫瘍では通常の化学療法の効果は限られているが、イマチニブ が有望視されている[ 7] [ 8]
通常の治療は手術である。女性の場合、通常は妊孕性を温存する目的で片側卵管卵巣切除術が行われる。
悪性腫瘍の場合、手術は根治的なものとなり、通常は術後に補助化学療法、時には放射線療法が実施される。どのような場合でも、初期治療の後には経過観察が行われる。多くの場合、ライディッヒ細胞腫は腫瘍マーカー を上昇させないので[ 9]
男性の場合、一般的には根治的な鼠径部睾丸切除術が行われる。しかし、小児や若年成人の妊孕性を維持する為に、精巣を温存する手術を行う事もある。この方法では、腫瘍が触知できない場合には、鼠径部または陰嚢部を切開し、超音波ガイドを使用する。これが可能なのは、腫瘍が一般的に単発性で、前癌病変を伴わず、再発の可能性が低い為である[ 10]
腫瘍はゆっくりと成長する傾向があり、通常は良性 であるため、予後 は一般的に良好であるが、10%は悪性 である[ 2] [ 11] [ 9]
ライディッヒ細胞腫の典型的な病理組織（高倍率、H&E染色）
[ 12] ：
- びまん性の構造（線維帯を伴う結節性であることもある）
- 豊富な好酸球性顆粒状細胞質を有する多角形の細胞
- 均一な円形の核と顕著な中心核小体
ライディッヒ細胞腫瘍（この場合は卵巣）の典型的な肉眼病理像。金茶色から茶緑色の切断面を持つ、境界のはっきりした固形の均一な腫瘤である
[ 12] 。
^ “Sertoli-Leydig cell tumor: a rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature”. Gynecol. Endocrinol. 24 (4): 230–4. (April 2008). doi :10.1080/09513590801953465 . PMID 18382911 . ^ a b Leydig Cell Tumors: Practice Essentials, Background, Pathophysiology . http://emedicine.medscape.com/article/437020-overview .
^ Biegel, L. B.; Liu, R. C.; Hurtt, M. E.; Cook, J. C. (1995). “Effects of ammonium perfluorooctanoate on Leydig cell function: in vitro, in vivo, and ex vivo studies”. Toxicology and Applied Pharmacology 134 (1): 18–25. doi :10.1006/taap.1995.1164 . PMID 7676454 . ^ Reddan, Tristan; Powell, Jennifer; Long, Gillian (2017). “Ultrasound of a prepubertal Leydig cell tumour of the testis” . Sonography 4 (3): 125–128. doi :10.1002/sono.12111 . https://eprints.qut.edu.au/106388/2/106388.pdf . ^ “顕微鏡写真2010年度 | 医学生物学電子顕微鏡技術学会 ”. emtech.jp . 2021年9月19日 閲覧。 ^ “Leydig cell tumors of the testis with unusual features: adipose differentiation, calcification with ossification, and spindle-shaped tumor cells”. Am. J. Surg. Pathol. 26 (11): 1424–33. (November 2002). doi :10.1097/00000478-200211000-00004 . PMID 12409718 . ^ Basciani, Sabrina; Brama, Marina; Mariani, Stefania; De Luca, Gabriele; Arizzi, Mario; Vesci, Loredana; Pisano, Claudio; Dolci, Susanna et al. (2005-03-01). “Imatinib Mesylate Inhibits Leydig Cell Tumor Growth: Evidence for In vitro and In vivo Activity”. Cancer Research 65 (5): 1897–1903. doi :10.1158/0008-5472.can-04-2181 . PMID 15753388 . ^ Leydig Cell Tumors Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care . http://emedicine.medscape.com/article/437020-treatment#d8 . ^ a b “Use of novel serum markers in clinical follow-up of Sertoli-Leydig cell tumours” . Clin. Chem. Lab. Med. 45 (5): 657–61. (2007). doi :10.1515/CCLM.2007.120 . PMID 17484630 . http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:19-epub-17779-0 .
^ “Testicular-sparing surgery for bilateral or monorchide testicular tumours: a multicenter study of long-term oncological and functional results.” . BJU Int 114 (6): 860–4. (2014). doi :10.1111/bju.12549 . PMID 24180380 . http://reference.medscape.com/medline/abstract/24180380 . ^ “An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis” . Arch. Pathol. Lab. Med. 131 (2): 311–7. (February 2007). doi :10.5858/2007-131-311-AILALC . PMID 17284120 . http://journals.allenpress.com/jrnlserv/?request=get-abstract&issn=0003-9985&volume=131&page=311 . ^ a b Zhengshan Chen, M.D., Ph.D., Manju Aron, M.D.. “Testis & epididymis - Sex cord-stromal tumors - Leydig cell tumor ”. PathologyOutlines . 2021年9月20日 閲覧。 Topic Completed: 4 March 2021. Minor changes: 12 April 2021.
![ライディッヒ細胞腫の典型的な病理組織（高倍率、H&E染色）[12]： - びまん性の構造（線維帯を伴う結節性であることもある） - 豊富な好酸球性顆粒状細胞質を有する多角形の細胞 - 均一な円形の核と顕著な中心核小体](%E3%83%95%E3%82%A1%E3%82%A4%E3%83%AB:Histopathology_of_leydig_cell_tumor_of_the_ovary,_high_mag.jpg)
![ライディッヒ細胞腫瘍（この場合は卵巣）の典型的な肉眼病理像。金茶色から茶緑色の切断面を持つ、境界のはっきりした固形の均一な腫瘤である[12]。](%E3%83%95%E3%82%A1%E3%82%A4%E3%83%AB:Gross_pathology_of_a_Leydig_cell_tumor_of_ovary.jpg)