ポッター症候群(ポッターしょうこうぐん、Potter sequence)とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群のこと[1]。
概要
腎の形成不全のため羊水過少となり、それにより胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる[1]。ポッター症候群はいくつかの型に分類され、1型は常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)が原因であり、原因遺伝子はPKHD1(6番染色体短腕)で、頻度は10000人〜40000人に一人である[1]。1946年、ポッターが 20例の肺の低形成、無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した[2][3]。
治療
肺低形成に対する治療は対症療法が主であり、人工呼吸管理、酸素療法、肺炎に対して抗生剤投与を行う[4]。
脚注
関連項目