Sindrome di Mirizzi

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Sindrome di Mirizzi
Rappresentazione grafica della sindrome di Mirizzi (secondo la classificazione Csendes)
Specialitàgastroenterologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM576.2
MeSHD057792
eMedicine370808
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La sindrome di Mirizzi è una complicanza della calcolosi biliare, in cui un calcolo va ad incunearsi a livello del dotto cistico o dell'infundibolo e può determinare la stenosi del dotto biliare comune o del dotto epatico comune, con insorgenza di ittero.

La malattia venne descritta per la prima volta nel 1948 dal chirurgo argentino Pablo Luis Mirizzi[1].

Epidemiologia

Si tratta di un'evenienza piuttosto rara, dato che l'incidenza nei pazienti soggetti a calcolosi biliare è inferiore all'1%[2]. Maggiormente colpiti risultano le persone tra i 50 e i 70 anni, di sesso femminile[2] e soggetti che presentano un dotto cistico particolarmente lungo e con inserzione bassa nel coledoco[3].

Patogenesi

L'evento scatenante la sindrome è rappresentato dall'incunearsi di vari piccoli calcoli o di un calcolo di considerevoli dimensioni a livello dell'infundibolo (detto anche tasca di Hartmann), non sempre presente, o del dotto cistico. L'ostruzione determina stasi biliare, che esita facilmente in infiammazione e fibrosi: se questi processi diventano importanti si può assistere ad un aumento delle dimensioni della colecisti, che può andare ad ostruire a sua volta il dotto epatico comune e/o il coledoco, portando alla comparsa di ittero.

Complicanze

Il processo di rimodellamento a seguito degli eventi infiammatori può causare la comparsa di fistole tra colecisti e coledoco[3][4].

Alcuni studi hanno peraltro accertato una significativa correlazione tra sindrome di Mirizzi e carcinoma della colecisti[5].

Clinica

La sintomatologia non è differente rispetto a quella di altri itteri ostruttivi. Compaiono infatti:

Diagnosi

Esami di laboratorio e strumentali

Gli esami ematochimici permettono di rilevare un aumento della bilirubina diretta, fosfatasi alcalina e altri parametri collegabili ad un ittero ostruttivo, e pertanto non risultano in questo caso altamente specifici.

Fondamentali pertanto risultano le indagini strumentali[6], ossia:

  • ecografia (che permette di individuare una dilatazione delle vie biliari, caratteristica delle patologie ostruttive);
  • ERCP (spesso la diagnosi incidentale di sindrome di Mirizzi avviene proprio durante questo tipo di indagine);
  • colangio-RM
  • TC

In molti casi si assiste comunque ad una diagnosi definitiva solo in sede perioperatoria[3].

Diagnosi differenziale

Data la sede e le caratteristiche delle manifestazioni patologiche, la diagnosi differenziale vede perlopiù coinvolti il carcinoma della colecisti e la colangite sclerosante primitiva[3]. Particolarmente insidiosa può essere la diagnosi differenziale in presenza di un carcinoma del dotto biliare, piuttosto raro, che tuttavia risulta pressoché sovrapponibile in toto sia per segni e sintomi alla sindrome di Mirizzi[7].

Classificazione

La classificazione attuale prevede sostanzialmente due diverse tipologie a seconda della presenza o meno di fistole. Essa si basa su uno studio del 1982 eseguito dal chirurgo americano C.K. McSherry[8], ed è stata ulteriormente ampliata dal chirurgo cileno Attila Csendes nel 1989[9] che ha suddiviso il tipo II in tre diverse categorie a seconda del diametro delle fistole.

Tipo I – Assenza di fistole

  • Tipo IA – Pervietà del dotto cistico;
  • Tipo IB – Ostruzione completa del dotto cistico;

Tipo II-IV – Presenza di fistole

  • Tipo II – Fistola di dimensioni inferiori del 33% del diametro del dotto epatico comune;
  • Tipo III – Fistola di dimensioni comprese tra il 33% e il 66% del diametro del dotto epatico comune;
  • Tipo IV – Fistola di dimensioni maggiori del 66% del diametro del dotto epatico comune.

Trattamento

Il trattamento è prettamente chirurgico, sia per via laparoscopica che laparotomica[10].

Nel tipo I è possibile eseguire una semplice colecistectomia totale.

Nei tipi II-IV se presente fibrosi estesa si preferisce utilizzare una colecistectomia subtotale, preservando il dotto cistico, oppure eseguire una colecistectomia totale con anastomosi bilio-enterica tramite Roux-en-Y[11][12]. In alcuni casi è possibile avvalersi della litotrissia[13].

Note

  1. ^ Mirizzi PL: Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948; 8: 731–77
  2. ^ a b Marcelo A Beltrán, Mirizzi syndrome: History, current knowledge and proposal of a simplified classification, in World Journal of Gastroenterology : WJG, vol. 18, n. 34, 14 settembre 2012, pp. 4639–4650, DOI:10.3748/wjg.v18.i34.4639. URL consultato il 16 luglio 2018.
  3. ^ a b c d Paoloni A., Bucchianeri A. e Mazzocconi G., Un caso di sindrome di Mirizzi, in Il Giornale di Chirurgia, Vol. XXIX, No. 3. URL consultato il 13 luglio 2018.
  4. ^ Society for Surgery of the Alimentary Tract, su Society for Surgery of the Alimentary Tract. URL consultato il 13 luglio 2018.
  5. ^ (EN) High coincidence of Mirizzi syndrome and gallbladder carcinoma, in Surgery, vol. 121, n. 1, 1º gennaio 1997, pp. 58–63, DOI:10.1016/S0039-6060(97)90183-5. URL consultato il 16 luglio 2018.
  6. ^ Mario Pelaez-Luna, Michael J. Levy e Amindra S. Arora, Mirizzi syndrome presenting as painless jaundice: a rare entity diagnosed by EUS, in Gastrointestinal Endoscopy, vol. 67, n. 6, 2008-5, pp. 974–975; discussion 975, DOI:10.1016/j.gie.2007.12.001. URL consultato il 16 luglio 2018.
  7. ^ J. M. Walker e B. F. Kanzer, Carcinoma of the cystic duct mimicking the Mirizzi syndrome, in The American Journal of Gastroenterology, vol. 77, n. 12, 1982-12, pp. 936–938. URL consultato il 16 luglio 2018.
  8. ^ McSherry, C.K., Fernstenberg, H. and Virshup, M. (1982) The Mirizzi Syndrome: Suggested Classification and Surgical Therapy. Surgical Gastroenterology, 1, 219-225.
  9. ^ A. Csendes, J. C. Díaz e P. Burdiles, Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification, in The British Journal of Surgery, vol. 76, n. 11, 1989-11, pp. 1139–1143. URL consultato il 13 luglio 2018.
  10. ^ (EN) R. E. England e D. F. Martin, Endoscopic management of Mirizzi's syndrome., in Gut, vol. 40, n. 2, 1º febbraio 1997, pp. 272–276, DOI:10.1136/gut.40.2.272. URL consultato il 16 luglio 2018.
  11. ^ Mirizzi's syndrome: Experience from a multi-institutional review - ProQuest, su search.proquest.com. URL consultato il 16 luglio 2018.
  12. ^ Aydin, U., P. Yazici, et al. (2008). "Surgical management of Mirizzi syndrome." Turk J Gastroenterol 19(4): 258–263.
  13. ^ (EN) Alaa Abou-Saif e Firas H. Al-Kawas, Complications of gallstone disease: mirizzi syndrome, cholecystocholedochal fistula, and gallstone ileus, in The American Journal of Gastroenterology, vol. 97, n. 2, 2002-02, pp. 249–254, DOI:10.1111/j.1572-0241.2002.05451.x. URL consultato il 16 luglio 2018.

Bibliografia

  • Mirizzi PL. Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948;8:731-77.
  • Mirizzi PL. Fistules biliaires internes spontanees ou cours de la lithiase biliaire. XIV Congres Soe Intern Chir Paris, 1951;531.
  • McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested class~hcahon and surgical therapy. Surg Gastroent 1982;219-25.
  • Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg 1989;76(11):1139-43.

Voci correlate

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