Amiloidosi AA

L'Amiloidosi AA, anche detta Amilodosi reattiva secondaria sistemica, è una forma amiloide da deposizione di fibrille AA, derivanti dalla proteina SAA, tipica della Reazione di fase acuta.

Eziologia e patogenesi

È associata a infiammazioni di lunghissima durata o malattie neoplastiche:

  • Malattie reumatiche
  • Flogosi intestinali
  • Osteomelite cronica
  • Linfoma di Hodgkin
  • Carcinoma renale
  • Febbre mediterranea familiare
  • TBC

È infatti tipica di soggetti che sono affetti da artrite reumatoide (15-20%), tubercolosi o che fanno uso di eroina.

In questi casi abbiamo una produzione altissima di proteine di fase acuta sotto stimolo delle citochine, in particolare di SAA (Sieroamiloide A) a livello del fegato. Questa viene fagocitata dai macrofagi tissutali e digerita dalle loro proteasi. Si possono quindi formare frammenti dei primi 76 amminoacidi, in grado di formare fibrille β-foglietto e di legare all'N-terminale eparansolfato e sostanza AP.

Deposizione

La deposizione dell'amiloide avviene soprattutto a livello di:

  • fegato
  • milza
  • reni

Questi organi hanno un generale ingrossamento. Il quadro generale è quindi quello di proteinuria, epatomegalia, splenomegalia, senza grosse alterazioni funzionali o quasi.

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