Syndrome de Sweet

Syndrome de Sweet
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Lésions cutanées du syndrome de Sweet dans sa forme classique :
(a) plaque érythémateuse de cinq centimètres à la face postérieure de l'épaule ;
(b) nodule d'un centimètre sur l'avant-bras ;
(c) à la main, papules érythémateuses pseudovésiculaires à la phase aiguë d'une dermatose fébrile et neutrophile.
Symptômes Réaction allergique (en)Voir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Spécialité DermatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 L98.2
CIM-9 695.89
OMIM 608068
DiseasesDB 12727
MeSH D016463

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Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique — dans sa forme classique —, associé à un cancer ou pharmaco-induit.

Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.

Histoire

C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964[1],[2],[3].

Dénomination

Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du Dr Sweet[1],[4].

Épidémiologie

Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'anglais : classical Sweet's syndrome), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ[1],[4].

Symptômes

La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire[3] ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesse[5]. Il peut survenir lors de cancers ou après certains traitements[6].

Elle rassemble et présente[4] :

  • une fièvre (38 °C et plus) ;
  • des douleurs, notamment articulaires (arthralgies) ;
  • une sensation de fatigue ;
  • une atteinte pulmonaire[7] ;
  • diarrhée ;
  • quelques démangeaisons ;
  • taux de polynucléaires neutrophiles dans le sang anormalement haut.

Plus rarement, il peut exister une atteinte cardiaque[8].

Causes

Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection[3].

Examen complémentaires

La biopsie cutanée peut aider au diagnostic et montrerait un important œdème sous-épidermique riche en polynucléaires neutrophiles, sans signes de nécrose[9].

Évolution

Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois[3].

Traitement

Il est basé sur les corticostéroïdes[10]. Dans les formes résistantes, un traitement par thalidomide peut être proposé[11]. L'infliximab[12] ou l'adalimumab[13] peuvent constituer une alternative.

Il est possible que la maladie récidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillée.

Notes et références

  1. ↑ a b et c Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis, Br J Dermatol, 1964;76:349-356
  2. ↑ (en) « Article « Syndrome de Sweet » », sur Who Named It?
  3. ↑ a b c et d D Wallach et M-D Vignon-Pennamen, « Dermatose aiguë neutrophilique (syndrome de Sweet) », sur www.therapeutique-dermatologique.org, (consulté le )
  4. ↑ a b et c (en) Cohen PR, « Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis », Orphanet J Rare Dis, no 2,‎ , p. 34. (PMID 17655751, PMCID PMC1963326, lire en ligne [html]) modifier
  5. ↑ Cohen PR, Pregnancy-associated Sweet’s syndrome: world literature review, Obstet Gynecol Surv, 1993;48:584-587
  6. ↑ Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M, New practical aspects of Sweet syndrome, Am J Clin Dermatol, 2022;23:301-318
  7. ↑ Bourke SJ, Quinn AG, Farr PM, Ashcroft T, Gibson GJ. Neutrophilic alveolitis in Sweet’s syndrome, Thorax, 1992;47:572-573
  8. ↑ Yu WY-H, Manrriquez E, Bhutani T et al. Sweet heart: a case of pregnancy-associated acute febrile neutrophilic dermatosis with myopericarditis, JAAD Case Rep, 2014;1:12-14
  9. ↑ Ratzinger G, Burgdorf W, Zelger BG, Zelger B, Acute febrile neutrophilic dermatosis: a histopathologic study of 31 cases with review of literature, Am J Dermatopathol, 2007;29:125-133
  10. ↑ Cohen PR, Kurzrock R, Sweet’s syndrome: a review of current treatment options, Am J Clin Dermatol, 2002;3:117-131
  11. ↑ Browning CE, Dixon JE, Malone JC, Callen JP, Thalidomide in the treatment of recalcitrant Sweet’s syndrome associated with myelodysplasia, J Am Acad Dermatol, 2005;53:Suppl 1:S135-S138
  12. ↑ Smolovic BD, Gajic-Veljic MD, Nikolic MM, Muhovic DF, Pregnancy-induced Sweet’s syndrome treated with infliximab, Med Princ Pract, 2019;28:196-198
  13. ↑ Agarwal A, Barrow W, Selim MA, Nicholas MW, Refractory subcutaneous Sweet syndrome treated with adalimumab, JAMA Dermatol, 2016;152:842-844

Annexes

Bibliographie

Liens externes