Glioblastoma de células gigantes

Glioblastoma de células gigantes

Examen macroscópico. Esta variedad gigantocelular del glioblastoma muestra una masa sólida y compacta que radiológicamente podría confundirse con un carcinoma metastásico.
Sinónimos
Glioblastoma gigantocelular
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El glioblastoma de células gigantes (o glioblastoma gigantocelular) es una variedad histológica del glioblastoma, que presenta una prevalencia de células bizarras, gigantescas (hasta 400 μm de diámetro) y multinucleadas (más de 20 núcleos).

En ocasiones muestra una abundante red de reticulina en el estroma y presenta una alta frecuencia de mutaciones en el gen TP53.[1]​[2]​

Los síntomas y signos son similares a los del glioblastoma ordinario. La metodología diagnóstica y el tratamiento son los mismos.

El pronóstico es similar al del glioblastoma ordinario (alrededor de 12 meses).[3]​

Nota histórica

Debido a la presencia de la abundante red de reticulina en el estroma, originalmente se le denominó "sarcoma monstruocelular",[4]​[5]​ pero gracias al análisis de la expresión significativa de la GFAP se estableció definitivamente su naturaleza astrocítica.[6]​[7]​[8]​

Epidemiología

Incidencia

El glioblastoma de células gigantes es un tumor poco frecuente: su incidencia es menos del 1% de todos los tumores cerebrales. Representa hasta el 5% de los glioblastomas.[9]​

Distribución por edad y sexo

En una serie de 55 casos, la edad promedio de presentación clínica es de 41 años. La distribución por edad cubre un intervalo mayor al de otros astrocitomas difusos y también incluye a niños.[9]​[10]​[11]​ El glioblastoma de células gigantes afecta más frecuentemente a hombres (H/M es 1,6:1).[1]​

Pronóstico

La mayoría de los pacientes con glioblastoma de células gigantes tiene un pronóstico desfavorable,[12]​ aunque algunos autores informan de resultados clínicos ligeramente mejores que en el glioblastoma ordinario,[13]​[14]​[15]​[16]​[17]​ muy probablemente debido al comportamiento menos infiltrativo de esta variedad, por su naturaleza gigantocelular.[1]​

Referencias

  1. ↑ a b c Ohgaki H, Peraud A, Nakazato Y, Watanabe K, von Deimling A (2000). «Giant cell glioblastoma». En Kleihues P and Cavenee WK, ed. Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon: IARC. ISBN 9283224094. 
  2. ↑ Macchi G. (2005) [1981]. Malattie del sistema nervoso. PICCIN Editore. ISBN 8829917397. 
  3. ↑ DeAngelis LM, Loeffler JS, Adam N. Mamelak AN (2007). «Primary and Metastatic Brain Tumors». En Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ, and Wagman LD, ed. Cancer Management: A Multidisciplinary Approach (10th edición). Consultado el 4 de agosto de 2009. 
  4. ↑ Zulch KJ (1979). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System. Geneva: World Health Organization. ISBN 978-92-4-176021-8. OCLC 6845931. 
  5. ↑ Zulch KJ (1986). Brain Tumors: Their Biology and Pathology (3rd edición). Berlin Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-0-387-10933-6. 
  6. ↑ Jacque CM, Kujas M, Poreau A, et al. (marzo de 1979). «GFA and S 100 protein levels as an index for malignancy in human gliomas and neurinomas». Journal of the National Cancer Institute 62 (3): 479-83. ISSN 0027-8874. PMID 216839. 
  7. ↑ Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System (2nd edición). Berlin Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-3-540-56971-8. 
  8. ↑ Russell DS, Rubinstein LJ (1989). Pathology of Tumors of the Nervous System (5th edición). Londres: Edward Arnold. 
  9. ↑ a b Palma L, Celli P, Maleci A, Di Lorenzo N, Cantore G (1989). «Malignant monstrocellular brain tumours. A study of 42 surgically treated cases». Acta Neurochirurgica 97 (1–2): 17-25. ISSN 0001-6268. PMID 2718792. doi:10.1007/BF01577735. 
  10. ↑ Meyer-Puttlitz B, Hayashi Y, Waha A, et al. (septiembre de 1997). «Molecular genetic analysis of giant-cell glioblastomas». The American Journal of Pathology 151 (3): 853-7. ISSN 0002-9440. PMC 1857850. PMID 9284834. 
  11. ↑ Peraud A, Watanabe K, Plate KH, Yonekawa Y, Kleihues P, Ohgaki H (noviembre de 1997). «p53 mutations versus EGF receptor expression in giant-cell glioblastomas». Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 56 (11): 1236-41. ISSN 0022-3069. PMID 9370234. doi:10.1097/00005072-199711000-00008. 
  12. ↑ Huang MC, Kubo O, Tajika Y, Takakura K (abril de 1996). «A clinico-immunohistochemical study of giant cell glioblastoma». Nōshuyō Byōri 13 (1): 11-6. ISSN 0914-8108. PMID 8916121. 
  13. ↑ Margetts JC, Kalyan-Raman UP (febrero de 1989). «Giant-celled glioblastoma of brain. A clinico-pathological and radiological study of ten cases (including immunohistochemistry and ultrastructure)» (Free full text). Cancer 63 (3): 524-31. ISSN 0008-543X. PMID 2912529. doi:10.1002/1097-0142(19890201)63:3<524::AID-CNCR2820630321>3.0.CO;2-D. 
  14. ↑ Shinojima N, Kochi M, Hamada J, et al. (agosto de 2004). «The influence of sex and the presence of giant cells on postoperative long-term survival in adult patients with supratentorial glioblastoma multiforme». Journal of Neurosurgery 101 (2): 219-26. ISSN 0022-3085. PMID 15309911. doi:10.3171/jns.2004.101.2.0219. 
  15. ↑ Becker DP, Benyo R, Roessmann U (enero de 1967). «Glial origin of monstrocellular tumor. Case report of prolonged survival» (Free full text). Journal of Neurosurgery 26 (1): 72-7. ISSN 0022-3085. PMID 6018784. doi:10.3171/jns.1967.26.1part1.0072. 
  16. ↑ Burger PC, Vollmer RT (septiembre de 1980). «Histologic factors of prognostic significance in the glioblastoma multiforme» (Free full text). Cancer 46 (5): 1179-86. ISSN 0008-543X. PMID 6260329. doi:10.1002/1097-0142(19800901)46:5<1179::AID-CNCR2820460517>3.0.CO;2-0. 
  17. ↑ Klein R, Mölenkamp G, Sörensen N, Roggendorf W (junio de 1998). «Favorable outcome of giant cell glioblastoma in a child. Report of an 11-year survival period». Child's Nervous System 14 (6): 288-91. ISSN 0256-7040. PMID 9694343. doi:10.1007/s003810050228.