de Pankreasagenesie

Klassifikation nach ICD-10
Q45.0	Agenesie, Aplasie und Hypoplasie des Pankreas
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Pankreasagenesie bezeichnet man das vollständige (totale Pankreasagenesie) oder teilweise (partielle Pankreasagenesie) Fehlen der Bauchspeicheldrüse.

Die Fehlbildung wurde erstmals 1969 von Dourov und Buyl-Strouvens beschrieben. Sie ist sehr selten, bislang sind nur 8 Fälle beim Menschen bekannt. Ursache ist ein Defekt im Gen des Insulin-Promotor-Faktor 1 auf dem Chromosom 13 (Genlocus 13q12.1).

Klinisches Bild

Eine partielle Pankreasagenesie kann symptomlos verlaufen, weil das vorhandene Gewebe in der Lage ist, ausreichend Enzyme und Hormone zu bilden.^[1] Die totale Pankreasagenesie zeigt sich in Fettstuhl infolge exokriner Pankreasinsuffizienz, Minderwuchs und Typ-1-Diabetes.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt durch Gabe von Pankreatin und Insulin.

Literatur

Burkhard Rodeck, Klaus-Peter Zimmer: Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. Springer Science & Business Media, 2008, ISBN 9783540739685, S. 118.
Helmut Messmann: Klinische Gastroenterologie: Das Buch für Fort- und Weiterbildung plus DVD mit über 1.000 Befunden. Georg Thieme Verlag 2011, ISBN 9783131659910, S. 709.
Pankreasagenesie. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

Einzelnachweise

↑ Eintrag zu Pankreasagenesie, partielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[1] Eintrag zu Pankreasagenesie, partielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[1]