Lathosterol-Oxidase

Lathosterol-Oxidase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	299 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	multipass Membranprotein (ER)
Kofaktor	Fe
Bezeichner
Gen-Name	SC5DL
Externe IDs	OMIM: 602286 UniProt O75845
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	1.14.21.6, Oxidoreduktase
Reaktionsart	Dehydrierung
Substrat	Lathosterin + O2 + NADPH/H^+
Produkte	7-Dehydrocholesterin + 2 H2O + NADP^+
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Übergeordnetes Taxon	Eukaryoten[1]

Die Lathosterol-Oxidase ist das Enzym in Eukaryoten, das die Dehydrierung von Sterolen in 5-Position katalysiert. Der Reaktionsschritt ist ein Teil der Cholesterinbiosynthese. Das Transmembranprotein ist am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert. Beim Menschen sind Mutationen am SC5DL-Gen die Ursache für die seltene Erbkrankheit Lathosterolose.[2]

Katalysierte Reaktion

+ O₂ + NADPH/H^+ ⇒ + 2 H₂O + NADP^+

Lathosterol wird zu 7-Dehydrocholesterin dehydriert.

Weblinks

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Cholesterinbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien

• D’Eustachio / reactome: Cholesta-7,24-dien-3beta-ol is desaturated to form cholesta-5,7,24-trien-3beta-ol
• Eintrag zu Lathosterolose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

Einzelnachweise

1. Homologe bei inParanoid
2. UniProt O75845