FAB-Klassifikation

Die FAB-Klassifikation ist ein System zur zytomorphologischen Einteilung von akuten Leukämien (akute myeloische Leukämie und akute lymphatische Leukämie) und der myelodysplastischen Syndrome. FAB steht für French-American-British und rührt von der Tatsache her, dass bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation französische, US-amerikanische und britische Hämatopathologen beteiligt waren. Die FAB-Klassifikation ist für die akute myeloische Leukämie in der Klinik weiterhin in Gebrauch, sie wird aber zusehends durch die modernere WHO-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch genetische und immunologische Gesichtspunkte mit einbezieht. Für die akute lymphatische Leukämie hat die Klassifikation heute nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.

FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien

In der ersten Fassung der FAB-Klassifikation aus dem Jahr 1976 waren nur die Typen M1 bis M6 enthalten. Die FAB-Typen M0 und M7 kamen später hinzu. Die Diagnose des FAB M0-Subtyps erfordert immunzytologische Methoden und wird in der Regel mittels Durchflusszytometrie gestellt (Untersuchung auf die Expression der myeloischen Marker CD13, CD33, CD65).

FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien
FAB-Subtyp Bezeichnung Morphologische Kennzeichen Zytochemie
(EST=Esterase,
POX=Peroxidase) 		Typische Zytogenetische Aberrationen
M0 Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung Unreife Blasten ohne Granulation POX < 3 %, EST negativ –
M1 Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation POX > 3 %, EST <20 % –
M2 Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung ≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv t(8;21) (in ca. 20 %)
M2baso Akute Basophilen-Leukämie – t(6;9)
M3 Akute Promyelozyten-Leukämie 30 % Promyelozyten (Blastenanteil of weniger) POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv t(15;17), selten t(5;17), t(11;17)
M3v Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form – – t(15;17)
M4 Akute myelomonozytäre Leukämie Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 % POX > 3 %, EST >20 % –
M4Eo Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie – – inv(16)
M5 Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) –
M5a Akute Monoblasten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) –
M5b Akute Monozyten-Leukämie mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv) –
M6 Akute Erythroleukämie (Erythrämie) > 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie POX > 3 %, EST kann positiv sein –
M7 Akute Megakaryoblasten-Leukämie Hochgradig pleomorphe Blasten POX < 3 %, EST kann positiv sein –

FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien

FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien
FAB-Subtyp Bezeichnung Typische Zytogenetische Aberrationen
L1 akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen –
L2 akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen –
L3 akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22)

FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome

FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome
FAB-Subtyp Eigenschaften des Knochenmarks Eigenschaften des Blutes Anmerkung ICD-10 Codierung
RA (refraktäre Anämie) <5 % Blasten ≤1 % Blasten Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. Blasten, nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen. D46.0
RARS (refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten) <5 % Blasten
>15 % Ringsideroblasten		 ≥1 % Blasten D46.1
RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten) 5–20 % Blasten <5 % Blasten RA mit Blastenvermehrung (5–20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5–9 %Blasten) und RAEB-2 (10–19 % Blasten) unterteilt. D46.2

(Inkl.: RAEB I und RAEB II)

CMML (Chronische myelomonozytäre Leukämie) <20 % Blasten
vermehrt Promonozyten		 >1×109/l Monozyten
<5 % Blasten		 C93.1-

(Inkl.

  • CMML-1
  • CMML-2
  • CMML mit Eosinophilie
  • C93.10 CMML: Ohne Angabe einer kompletten Remission
  • C93.11 CMML: In kompletter Remission)
RAEB-T (RAEB in Transformation) 21–30 % Blasten
Auerstäbchen		 >5 % Blasten Vorstufe zur akuten myeloischen Leukämie.

D46.4 Refraktäre Anämie, nicht näher bezeichnet

Quellen

  • Pschyrembel Klinisches Wörterbuch, 257. Auflage