Angeborene Subclavian-Steal-Sequenz

Klassifikation nach ICD-10
Q25.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Angeborene Subclavian-Steal-Sequenz ist eine sehr seltene angeborene Gefäßfehlbildung mit einer Anomalie des Gefäßabganges einer Arteria subclavia mit der Folge einer Minderdurchblutung des Armes der gleichen Seite.[1][2]

Synonyme sind: Angeborenes Subclavian-Steal-Syndrom; Subklavia-Anzapf—Syndrom, kongenitales; kongenitales Pulmonal-Subklavia-steal-Syndrom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1963 durch den indischen Kardiologen Rashid A Massumi,[3] eine genaue Systematik erfolgte 1979 durch B. E. Victoria und Mitarbeiter.[4]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über deutlich weniger als 100 Betroffene berichtet.[5]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[1][2]

  • Minderdurchblutung eines Armes mit Blutdruck- und Pulsdifferenz
  • Beim Arcus aortae dexter(nach rechts verlagertem Aortenbogen) meist die linksseitige Arteria subclavia
  • Strömungsgeräusch über der betroffenen Arterie
  • fast immer angeborene Herzfehler
  • nur selten neurologische Auffälligkeiten

Hinzu kann eine Ohrmuschelfehlbildung oder Choanalatresie kommen.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Formen des Subclavian-Steal-Syndroms.:[1]

Literatur

  • M. Ciftel, F. Kardelen, G. Akcurin, H. Ertug: Congenital subclavian steal syndrome associated with heterotaxy syndrome and atrioventricular septal defect. In: Pediatric cardiology. Band 32, Nummer 8, Dezember 2011, S. 1249–1250, doi:10.1007/s00246-011-0048-z, PMID 21779966.
  • A. L. Georgiadis: Congenital subclavian steal associated with atresia of a left innominate artery. In: Journal of vascular and interventional neurology. Band 2, Nummer 2, April 2009, S. 180–181, PMID 22518252, PMC 3317339 (freier Volltext).
  • N. Carano, P. Piazza, A. Agnetti, U. Squarcia: Congenital pulmonary steal phenomenon associated with tetralogy of Fallot, right aortic arch, and isolation of the left subclavian artery. In: Pediatric cardiology. Band 18, Nummer 1, 1997 Jan-Feb, S. 57–60, doi:10.1007/s002469900111, PMID 8960496.

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ a b A. T. Mamopoulos, B. Luther: Congenital subclavian steal syndrome with multiple cerebellar infarctions caused by an atypical circumflex retroesophageal right aortic arch with atretic aberrant left subclavian artery. In: Journal of Vascular Surgery. Band 60, Nummer 3, September 2014, S. 776–779, doi:10.1016/j.jvs.2013.06.086, PMID 23958067.
  3. ↑ R. A. MAassumi: The Congenital Variety Of The "Subclavian Steal" Syndrome. In: Circulation. Band 28, Dezember 1963, S. 1149–1152, doi:10.1161/01.cir.28.6.1149, PMID 14082930.
  4. ↑ B. E. Victorica, L. H. Van Mierop, L. P. Elliott: Right aortic arch associated with contralateral congenital subclavian steal syndrome. In: The American journal of roentgenology, radium therapy, and nuclear medicine. Band 108, Nummer 3, März 1970, S. 582–590, doi:10.2214/ajr.108.3.582, PMID 5415934.
  5. ↑ C. J. Dainton, K. Iglar, V. Prabhudesai: A case of right-sided congenital subclavian steal. In: The Canadian journal of cardiology. Band 26, Nummer 1, Januar 2010, S. e15–e16, doi:10.1016/s0828-282x(10)70335-4, PMID 20101360, PMC 2827228 (freier Volltext).