تمدد تكيسات العظام
تمدد تكيسات العظام ( ABC ) هو ورم عظمي يشبه الدم الاسفنجي، وهذا المصطلح تسميته خاطئة، لأن المرض ليس في تمدد الأوعية الدموية أو ورما.[3] العلامات والأعراضيبدأ تمدد تكسيات العظام بنسبة ألم ضعيفة والتي تزداد بشكل سريع على مدى فترة زمنية من 6-12 أسابيع. وقد يزيد درجة حرارة الجلد حول العظام، وقد يحدث تورم عظمي ويكون بشكل واضح، وقد يتم تقييد الحركة في المفاصل المجاورة.[4] قد يسبب التمدد إصابة في العمود الفقري مما يؤدي إلى شلل رباعي ، والمرضى الذين يعانون من تمدد التكيسات في الجمجمة قد يعانون من الصداع. أماكن تمدد التكيسات أكثر المواقع المتضررة : الكردوس - فقرة (تشريح)، عظم مسطح، عظم فخذ وقصبة الساق.[5] وكما هو مبين النسب التقريبية لاماكن تمدد تكيسات العظام :
الأسبابلا يوجد سبب مؤكد لتمدد تكيسات العظام منذ أن وصفه جافي وليختنشتاين في عام 1942. قد اقترح العديد من الفرضيات لتفسير سبب تمدد تكيسات العظام، وحتى وقت قريب جدا كانت الفكرة الأكثر قبولا لتفسير تمدد تكيسات العظام هي نتيجة لزيادة الضغط الوريدي يؤدي إلى تمدد وتمزق شبكة الأوعية الدموية. ولكن الدراسات التي قدمها أوليفيرا واخرون. كشفت طبيعة الأورام في تمدد تكيسات العظام. وقد اُعتبر السبب الرئيسي هو ناسور شرياني وريدي داخل العظام.[6] قد ينشأ المرض من جديد أو قد ينشأ بشكل ثانوي ضمن سرطان العظم والذي كان موجودا من قبل، وذلك لأن العظام الغير الطبيعي يسبب تغيرات في ديناميكا الدم. وتمدد تكيسات العظام يمكن أن ينشأ من ورم أرومي غضروفي موجودة من قبل، والورم الليفي، وهو ورم بانيات العظم، وهو ورم الخلايا العملاقة، أو سوء التصنيع الليفي. يعد ورم الخلايا العملاقة هو السبب الأكثر شيوعا، ويحدث في 19٪ إلى 39٪ من الحالات. وفي قليل من الأحيان، قد ينتج من بعض الأورام الخبيثة، مثل ساركوما عظمية، وورم بطاني وعائي. باثولوجيتشريحيا، يتم تصنيفها إلي نوعين مختلفين.
ووفقا لكل من : Buraczewski و Dabska، يحدث تمدد تكيسات الدم على ثلاث مراحل.[3]
يمكن أن تكون مرتبطة مع TRE17 / USP6..[7] قد يكون تمدد التكيسات العظمية داخل العظم، والبقاء داخل نخاع العظام. أو أنها قد تبدأ من خارج العظم ( البداية على سطح العظم )، ثم تمتد إلى النخاع. التشخيصعلى صورة الأشعة، يظهر تمدد تكيسات العظم بصورة واضحة حيث يظهر التمدد، التوسع في القشرة يعطي المرض مظهرا يشبه البالون.[8] تشخيص متباينيتم استبعاد الشروط التالية قبل أن يتم تأكيد التشخيص:[9]
العلاجيتم تنفيذ توسيع وكحت على بعض المرضى,[10] معدل تكرار الكحت مهم في الآفات النشطة. كما يعتبر النيتروجين السائل، الفينول، ميتاكريليت الميثيل علاجا لقتل الخلايا التي حدث بها التمدد.[6] التنبؤ بعودة المرضمعدل تكرار الشكل الصلب أقل من الشكل التقليدي.[6] علم الأوبئةالمرض شائع في الفئة العمرية من 10-30 سنة.[8] وهو ثاني أكثر ورم شيوعا في العمود الفقري والورم الحميد الأكثر شيوعا في منطقة الحوض في الأطفال.[6] الإصابة بالمرض أكثر في الذكورعن الإناث بمعدل (1.3: 1).[9] صور إضافية
انظر أيضا
مراجع
وصلات خارجية |