التأق التكلسي
التأق التكلسي (المعروفة أيضًا باسم اعتلال الشرايين اليوريمي الكلسي أو التدرج الرمادي)، هي متلازمة مؤلمة نادرة لتكلس الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة داخل الأنسجة الدهنية، والطبقات العميقة من الجلد والجلطات الدموية وموت خلايا الجلد بسبب نقص في تدفق الدم.[1] يظهر هذا المرض غالبًا عند الأشخاص المصابين بالمرحلة النهائية من أمراض الكلى، ولكن يمكن أن يحدث في المراحل المبكرة من مرض الكلى المزمن، ونادراً ما يُصاب به الأشخاص الذين لا يعانون من أمراض الكلى. يملك المصاب بالمرض العديد من الجروح المزمنة الغير قابلة للشفاء وعادة ما تكون قاتلة. يُعتبر التأق التكلسي مرض نادر ولكنه خطير، ويُعتقد أنه يؤثر على 1-4 ٪ من جميع مرضى غسيل الكلى.[2] التأق التكلسي هو نوع واحد من تكلس خارج الهيكل العظمي. لوحظت بعض التكلسات المماثلة خارج الهيكل العظمي لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من مستويات عالية من الكالسيوم في الدم، بما في ذلك الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الحليب القلوي والساركويد وفرط نشاط الدريقات وفرط إفراز الفيتامين د. يمكن أن تؤثر بعض الأدوية مثل الوارفارين على هذه المتلازمة في حالات نادرة. يتنبأ الإنذار الطبي وجود التأق التكلسي عادةً بشكل ضعيف مع متوسط عمر افتراضي أقل من عام واحد. العلامات والأعراضتُظهر الأعراض الأولية لهذه الآفة تبقّع الجلد وجساوة على نمط التزرّق الشبكي. يُعثر على خشارة جلدية على شكل قرحة ذات قشرة سوداء ملتصقة عند حدوث تخثر الأنسجة واحتشاءها. عادةً ما تكون المنطقة المحيطة بالقرحة عبارة عن منطقة تشبه المنطقة المصابة بالجساوة.[3] تُعتبرهذه الآفات مؤلمة دائمًا بشكل كبير، وغالبًا ما تحدث في الأطراف السفلية والبطن والأرداف والقضيب. لا يحدث التئام الجروح في هذه الحالة بسبب احتشاء الأنسجة، ومن المحتمل أن تصاب القرحة بعدوى ثانوية. تنتهي العديد من حالات التأق التكلسي بالعدوى البكتيرية الجهازية والموت.[4] يتميز التأق التكلسي بالخصائص النسيجية التالية:
قلب حجريقد تسبب الأشكال الصعبة من التأق التكلسي في قصور القلب الانبساطي بسبب تكلس القلب وتسمى هذه الحالة القلب الحجري.[5] السببلا يزال سبب التأق التكلسي غير معروف، فلا يبدو أنه رد فعل مناعي. بمعنى آخر، لا تُعتبر هذه الحالة رد فعل تحسسي، فيؤدي ذلك إلى التكلس الموضعي المفاجئ. هناك عوامل إضافية قد تسبب حالة التأق، فتُعرف أيضا باسم اعتلال الشرايين اليوريمي التكلسي، ولا يقتصر بهذه الحالة على مرضى الفشل الكلوي. يُعتقد حاليًا أنه في المرحلة الأخيرة من مرض الكلى إن التوازن غير الطبيعي للكالسيوم والفوسفات يؤدي إلى ترسب الكالسيوم في الأوعية، ويُعرف أيضًا هذا باسم التكلس النقيلي. يحدث تجلط الدم داخل تجويف هذه الأوعية بمجرد ترسيب الكالسيوم، فيؤدي ذلك إلى احتشاء الأنسجة. لا يمكن معرفة ماهية المحفزات التي تسبب الحدث الخثاري والإقفاري.[6] تشمل عوامل الخطر المُبلَغ عنها جنس الإناث والسمنة والإنتاج المتصاعد لفوسفات الكالسيوم في الجسم، وأدوية مثل الوارفارين ومشتقات فيتامين (د) مثل الكالسيتريول، والمواد الرابطة القائمة على الكالسيوم أو المنشطات الجهازية ونقص البروتين سي أو أس، وانخفاض مستويات الزلال في الدم ومرض السكري.[7] التشخيصلا يوجد اختبار تشخيصي لهذه الحالة، ويُعتمد على التشخيص السريري. وتُعد الآفات المميزة هي آفات الجلد الإقفارية (عادة مع مناطق نخر الجلد). تظهر الآفات الجلدية الميتة (مثل مناطق الجلد الميتة) كآفات عنيفة (أرجوانية داكنة مزرقة)، و/أو آفات جلدية سوداء تمامًا. يمكن أن تكون واسعة النطاق. يمكن التأكد من التشخيص المشتبه به بواسطة خزعة تؤخذ من الجلد. يظهر التكلس الشرياني والانسداد في غياب التهاب الأوعية الدموية. يمكن أن يُظهِر التصوير الومضاني للعظم زيادة تراكم التتبع في الأنسجة الرخوة في بعض الأحيان.[8] قد يلعب الجسم المضاد النووي دورًا في هذه الحالة في بعض الأحيان.[9] علاج لا يوجد علاج محدد فالعلاج الأمثل هو الوقاية. فالتحكم الصارم والمستمر في توازن الفوسفات والكالسيوم على الأرجح سوف يتجنب التغيرات الأيضية التي قد تؤدي إلى التأق التكلسي. لا يوجد علاجات مُعترف بها دوليًا من بين العلاجات الموجودة كمعيار للرعاية. يمكن أن يشمل العلاج الملائم ما يلي:
إنذار طبيليست الاستجابة لطرق علاج هذه الحالة مضمونة لسوء الحظ، ولا يُمكن التنبؤ بصحة الإنذار الطبي السريري لها أيضًا، ويمكن أن تنتقل العدوى للمناطق النخرية في الجلد. يمكن أن يؤدي هذا في بعض الأحيان إلى إصابة المريض بالإنتانات. علم الأوبئةيحدث التأق التكلسي في الغالب عند المرضى الذين يعانون من المرحلة الأخيرة من مرض الكلى، والذين يخضعون لغسيل الكلى أو الذين تلقوا مؤخراً عملية زرع كلى. لا يحدث التأق فقط عند المصابين بالمرحلة الأخيرة من مرض الكلى، وعندما شُخِصت هذه الحالة في المرضى الذين لا يعانون من المرحلة النهائية من المرض الكلوي، فأُطلق عليها التأق التكلسي غير اليوريمي بواسطة نجوكر إت أل. لوحظ وجود التأق التكلسي غير اليوريمي في المرضى الذين يعانون من فرط نشاط الغدة الدرقية الأولية وسرطان الثدي (الخاضع لعلاج كيميائي) وتليف الكبد (بسبب تعاطي الكحول)، وسرطان القنوات الصفراوية وداء كرون والتهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية (مرض الذئبة الحمراء). المراجع
|