5-Aminolevulinsyra

Strukturformel för 5-aminolevulinsyra.
Pyrrol. Porfyrin, en ringformig tetrapyrrol som är grundstruktur i hemgruppen.
Pyrrol.
Porfyrin, en ringformig tetrapyrrol som är grundstruktur i hemgruppen.
Det efterföljande steget i syntesvägen mot tetrapyrroler. Två 5-aminolevulinsyra-molekyler sätts ihop till porfobilinogen där en pyrrolring bildas. I därpå följande steg sätts fyra porfobilinogen-molekyler samman för att ge tetrapyrrolen hydroximetylbilan.

5-Aminolevulinsyra, även δ-aminolevulinsyra[1] eller 5-amino-4-oxopentansyra (IUPAC), förkortad 5ala, dALA eller δ-ALA, är en aminosyra. Den är det första ledet i biosyntesen av tetrapyrroler, kemiska föreningar som består av fyra pyrrolringar.[a] Föreningens korresponderande bas heter 5-aminolevulinat.

Biosyntes

Hos icke-fotosyntetiserande eukaryoter (organismer med cellkärna), som djur, svampar och protozoer (urdjur), och även hos de fotosyntetiserande α-proteobakterierna sker syntesen av δ-ALA från glycin och succinyl-CoA (denna syntesväg kallas Shemin-vägen).

Hos växter, alger, bakterier (förutom α-proteobakterierna) och arkéer sker syntesen från glutaminsyra, via glutamyl-tRNA (d.v.s. glutaminsyra bunden till tRNA) och glutamat-1-semialdehyd (C5- eller Beale-vägen).[2][3]

Hos växter är syntesen av δ-ALA det steg som begränsar synteshastigheten för klorofyll. Detta visas av att växter som tillförs δ-ALA ackumulerar toxiska (giftiga) mängder av protoklorofyllid (förledet just innan klorofyll, som saknar fytol-sidokedjan).

Porfyri

Huvudartikel: Porfyri

Brister i det enzymsystem som deltar i hemoglobinsyntesen leder till sjukdomar samlade under namnet porfyri. δ-ALA är skadlig genom att den blockerar GABA-receptorer i det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) och det enteriska nervsystemet (som kontrollerar mag-tarmkanalen).

Noter

  1. ^ Exempel på tetrapyrroler är hem (den syrebindande kofaktorn i exempelvis hemoglobin hos ryggradsdjur) och klorofyll (de pigment med vars hjälp solljus onvandlas till kemisk energi hos växter och andra fotosyntetiserande organismer).

Referenser

  1. ^ δ är den gemena grekiska bokstaven delta.
  2. ^ Beale SI (August 1990). ”Biosynthesis of the Tetrapyrrole Pigment Precursor, delta-Aminolevulinic Acid, from Glutamate”. Plant Physiol. 93 (4): sid. 1273–9. PMID 16667613. PMC: 1062668. http://www.plantphysiol.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16667613. 
  3. ^ Willows, R.D. (2004). ”Chlorophylls”. Encyclopaedia of Plant and Crop Science. Marcel Dekker. sid. 258–262. ISBN 0-8247-4268-0