ICD-10 Bab IV: Penyakit endokrin, nutrisi, dan metabolik

E00–E35 – Penyakit Endokrin

(E00–E07) Kelenjar Tiroid / Hormon Tiroid

  • (E00) Sindroma defisiensi iodin kongenital
  • (E00.0) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tipe neurologis Kretin endemik, tipe neurologis
  • (E00.1) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tipe mixedema Kretin endemik: hipotiroid, jenis miksedematosa
  • (E00.2) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tipe campuran Kretin endemik, tipe campuan
  • (E00.9) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tidak dinyatakan Hipotiroidisme defisiensi iodin kongenital yang tak ditentukan, kretin endemik yang tak ditentukan
  • (E01) Kelainan tiroid dan keadaan terkait akibat defisiensi iodin
    • (E01.0) Goiter difus (endemik) akibat defisiensi iodin
    • (E01.1) Goiter multinodul (endemik) akibat defisiensi iodin Goiter nodular akibat defisiensi iodin
    • (E01.2) Goiter endemik akibat defisiensi iodin, tidak dijelaskan Goiter endemik yang tak ditentukan
    • (E01.8) Kelainan tiroid dan kondisi terkait akibat defisiensi iodin lainnya. Hipotiroidisme defisiensi iodin yang didapat
  • (E02) Hipotiroidisme defisiensi iodin subklinis
  • (E03) Hipotiroidisme lain
    • (E03.0) Hipotiroidisme kongenital dengan goiter difus. Goiter (nontoksik) kongenital: yang tak ditentukan, parenkimatosa
    • (E03.1) Hipotiroidisme kongenital tanpa goiter. Aplasia tiroid (dengan miksedema), atrofi tiroid kongenital, hipotiroid kongenital yang tak ditentukan
    • (E03.2) Hipotiroidisme akibat obat dan zat dari luar lainnya
    • (E03.3) Hipotiroidisme pasca-infeksi
    • (E03.4) Atrofi tiroid (didapat)
    • (E03.5) Koma miksedema
    • (E03.8) Hipotiroidisme lain yang dijelaskan
    • (E03.9) Hipotiroidisme yang tidak dijelaskan. Myxedema, yang tak ditentukan
  • (E04) Goiter nontoksik lain
  • (E04.0) Goiter nontoksik difus Goiter nontoxic: diffus (koloid), tunggal
  • (E04.1) Nodul tunggal tiroid nontoksik Nodul koloid (kistik) (tiroid); goiter uninoduler nontoksik, nodul (kistik) tiroid
  • (E04.2) Goiter nodul-ganda nontoksik Goiter kistik, goiter (kistik) multinodularis
  • (E04.8) Goiter nontoksik lain yang dijelaskan
  • (E04.9) Goiter nontoksik yang tidak dijelaskan Goiter yang tak ditentukan, goiter noduler (nontoksik) yang tak ditentukan
  • (E05) Tirotoksikosis (hipertiroidisme)
    • (E05.0) Tirotoksikosis dengan goiter diffus. Penyakit Graves, goiter diffusa toksik, goiter eksoftalmus yang tak ditentukan, goiter toksik yang tak ditentukan
    • (E05.1) Tirotoksikosis dengan tiroid nodul tunggal toksik. Tirotoksikosis dengan goiter toksik uninodular
    • (E05.2) Tirotoksikosis dengan multinodular tiroid toksik. Goiter noduler toksik
    • (E05.3) Tirotoksikosis akibat jaringan tiroid ektopik
    • (E05.4) Tirotoksikosis factitia
    • (E05.5) Krisis/badai tiroid
    • (E05.8) Tirotoksikosis lain. Kelebihan TSH (thyroid stimulating hormone)
    • (E05.9) Tirotoksikosis, tak dijelaskan
  • (E06) Tiroiditis
    • (E06.0) Tiroiditis akut. Abses tiroid, tiroiditis piogenik, tiroiditis suppuratif
    • (E06.1) Tiroiditis subakut. Tiroiditis: de Quervain, giant-cell, granulomatosa, non-suppuratif
    • (E06.2) Tiroiditis kronis dengan with thyrotoxicosis sementara
    • (E06.3) Tiroiditis auto-imun. Tiroiditis Hashimoto, Hashitoksikosis (sementara) Goiter limfadeniod, struma limfomatosa, tiroiditis limfositik
    • (E06.4) Tiroiditis yang disebabkan obat
    • (E06.5) Tiroiditis kronis lain. Tiroiditis Riedel, tiroiditis ligneous, tiroiditis kronis fibrosa, tiroiditis kronis yang tak ditentukan
    • (E06.9) Tiroiditis, tidak dijelaskan
  • (E07) Gangguan lain pada tiroid
    • (E07.0) Hipersekresi kalsitonin. Hiperplasia sel C tiroid; hipersekresi tirokalsitonin
    • (E07.1) Goiter akibat ketidakseimbangan hormon. Goiter dishormogenetik keturunan, sindroma Pendred
    • (E07.8) Kelainan lain pada tiroid yang dijelaskan. Kelainan thyroid-binding globulin (TBG), perdarahan tiroid, infark tiroid Sick-euthyroid syndrome
    • (E07.9) Kelainan tiroid, tidak dijelaskan

(E10–E16) Pankreas / Insulin, glukagon

(E10–E14) Diabetes mellitus

(E15–E16) Gangguan lain pengaturan glukosa dan sekresi internal pankreas

  • (E15) Koma hipoglikemik non-diabetik,
      • Koma insulin akibat obat pada non-diabetik
      • Hiperinsulinisme dengan koma hipoglikemik
      • Koma Hipoglikemik yang tak ditentukan
  • (E16) Kelainan lain sekresi internal pankreas
    • (E16.0) Hipoglikemia akibat obat tanpa koma
    • (E16.1) Hipoglikemia lain
      • Hipoglikemia nonhiperinsulinemik fungsional
      • Hiperplasia sel beta pankreas yang tak ditentukan
      • Hiperinsulinisme: yang tak ditentukan
      • Hiperinsulinisme: fungsional
      • Ensefalopati pasca koma hipoglikemik
    • (E16.2) Hipoglikemia, yang tak ditentukan
    • (E16.3) Peningkatan sekresi glukagon. Hiperplasia sel endokrin pankreas dengan kelebihan glukagon
    • (E16.4) Sekresi abnormal gastrin
    • (E16.8) Gangguan lain sekresi internal pankreas yang dijelaskan. Peningkatan sekresi: GHRH (growth hormone-releasing hormone), somatostatin, PP (polipeptida pankreas), VIP (vasoactive-intestinal polypeptide)
    • (E16.9) Gangguan sekresi hormon pankreas yang tidak dijelaskan Hiperplasia: sel-sel pulau pankreas yang tak ditentukan, sel-sel endokrin pankreas yang tak ditentukan

(E20–E21) Kelenjar Paratiroid / PTH

(E22–E23) Kelenjar Hipofisis / ADH, oksitosin, GH, ACTH, TSH, LH, FSH, prolaktin

  • (E22) Hiperfungsi kelenjar hipofisis
    • (E22.0) Akromegali dan gigantisme pituitari
    • (E22.1) Hiperprolaktinemia
    • (E22.2) Sindroma sekresi ADH yang tidak semestinya
    • (E22.8) Hiperfungsi lain kelenjar hipofisis. Pubertas prekoks sentral – pubertas dini akibat pengaruh otak
    • (E22.9) Hiperfungsi kelenjar pituitary yang tidak dijelaskan
  • (E23) Hipofungsi dan gangguan lain kelenjar hipofisis
    • (E23.0) Hipopituitarisme. Defisiensi tersendiri pada: gonadotropin, growth hormone, hormon pituitary Pituitary: cachexia, short stature (pendek), insufisiensi NOS Defisiensi growth hormone idiopatik, Lorain-Levi short stature Hipogonadisme akibat hipogonadotropin, sindroma ‘fertile eunuch’ [kebiri-subur] Nekrosis kelenjar pituitary (pasca melahirkan), panhipopituitarisme Sindroma Kallmann, sindroma Sheehan, penyakit Simmonds
    • (E23.1) Hipopituitarisme akibat obat
    • (E23.2) Diabetes insipidus
    • (E23.3) Gangguan fungsi hipotalamus, yang tak ditentukan
    • (E23.6) Gangguan lain kelenjar hipofisis
      • Abses pituitari
      • Distrofi adiposogenital
    • (E23.7) Gangguan kelenjar pituitary yang tidak dijelaskan

(E24–E27) Kelenjar Adrenal / Aldosteron, kortisol, epinefrin, norepinefrin

  • (E24) Sindrom Cushing
    • (E24.0) Penyakit Cushing yang tergantung pituitari Overproduksi ACTH pituitari, hiperadrenokortisisme yang tergantung pituitari
    • (E24.1) Sindroma Nelson
    • (E24.2) Sindroma Cushing akibat obat
    • (E24.3) Sindroma ACTH ektopik
    • (E24.4) Sindroma pseudo-Cushing akibat alkohol
    • (E24.5) Sindroma Cushing lainnya
    • (E24.9) Sindroma Cushing yang tidak dijelaskan
  • (E25) Kelainan-kelainan adrenogenital
    • (E25.0) Kelainan adrenogenital kongenital akibat defisiensi enzim, Hiperplasia adrenal kongenital, defisiensi enzim 21-hydroxylase Hiperplasia adrenal kongenital dengan kehilangan garam
  • (E26) Hiperaldosteronisme
    • (E26.0) Hiperaldosteronisme primer,
      • Sindroma Conn
      • Aldosteronisme primer akibat hiperplasia adrenal (bilateral)
    • (E26.1) Hiperaldosteronisme sekunder
    • (E26.8) Hiperaldosteronisme lain
      • Sindroma Bartter
    • (E26.9) Hiperaldosteronisme yang tidak dijelaskan
  • (E27) Gangguan lain kelenjar adrenal
    • (E27.0) Overaktivitas lain korteks adrenal. Overproduksi ACTH, tak terkait dengan penyakit Cushing, adrenarche prematur
    • (E27.1) Insufisiensi primer korteks adrenal
    • (E27.2) Krisis Addison. Krisis adrenal, krisis korteks adrenal
    • (E27.3) Insufisiensi korteks adrenal akibat induksi obat
    • (E27.4) Insufisiensi lain dan tidak dijelaskan pada korteks adrenal
      • Hipoaldosteronisme
      • Insufisiensi korteks adrenal yang tak ditentukan, perdarahan/infark adrenal
    • (E27.5) Hiperfungsi medula adrenal Hiperplasia medula adrenal, hipersekresi katekholamin
    • (E27.8) Kelainan lain kelenjar adrenal yang dijelaskan Kelainan cortisol-binding globulin
    • (E27.9) Kelainan kelenjar adrenal yang tidak dijelaskan

(E28–E30) Gonad / Estrogen, androgen, testosteron, dll.

  • (E28) Gangguan fungsi ovarium
    • (E28.0) Kelebihan estrogen
    • (E28.1) Kelebihan androgen, Hipersekresi androgen ovarium
    • (E28.2) Sindrom Ovarium Polikistik, Sindroma sklerokistik ovarium, sindroma Stein-Leventhal
    • (E28.3) Kegagalan primer ovarium, Penurunan estrogen, menopause prematur yang tak ditentukan, resistant ovary syndrome
    • (E28.8) Gangguan lain fungsi ovarium, Hiperfungsi ovarium yang tak ditentukan
    • (E28.9) Gangguan fungsi ovarium, tidak dijelaskan
  • (E29) Kelainan fungsi testis
    • (E29.0) Hiperfungsi testis
    • (E29.1) Hipofungsi testis
      • Defisiensi 5-alpha-reductase (dengan pseudohermaphroditisme pria)
      • Defektif biosintesis androgen testis yang tak ditentukan
      • Hipogonadisme testis yang tak ditentukan
  • (E30) Gangguan pubertas, yang tak ditentukan
    • (E30.0) Pubertas terlambat, Pubertas terlambat konstitusional, perkembangan seksual terlambat
    • (E30.1) Pubertas Prekoks, Menstruasi prekoks
    • (E30.8) Kelainan lain pubertas
      • Thelarche prematur
    • (E30.9) Gangguan pubertas, tidak dijelaskan

(E31–E35) Lainnya

  • (E31) Disfungsi poliglandular
    • (E31.0) Kegagalan poliglandular autoimmun
    • (E31.1) Hiperfungsi poliglandular
    • (E31.8) Disfungsi poliglandular lain
    • (E31.9) Disfungsi poliglandular, tidak dijelaskan
  • (E32) Penyakit-penyakit timus
    • (E32.0) Hiperplasia persisten timus
      • Hipertrofi timus
    • (E32.1) Abses timus
    • (E32.8) Penyakit lain thymus
    • (E32.9) Penyakit thymus, tidak dijelaskan
  • (E34) Gangguan endokrin lain
    • (E34.0) Sindroma karsinoid. Tumor sel-sel neuroendokrin saluran pencernaan (90%), pankreas, dan bronkus. Kode ini bisa sebagai tambahan untuk aktivitas fungsional tumor karsinoid
    • (E34.1) Hipersekresi hormon usus lain
    • (E34.2) Sekresi hormon ektopik, yang tak ditentukan
    • (E34.3) Short stature (pendek), yang tak ditentukan
      • Pendek: yang tak ditentukan
      • konstitusional
      • tipe Laron
      • psikososial
    • (E34.4) Constitutional tall stature
      • Gigantisme konstitusi
    • (E34.5) Sindroma resistensi androgen
      • Pseudohermafroditisme pria dengan resistensi androgen Kelainan reseptor hormon perifer, sindroma Reifenstein, (sindroma) femininasi testis
    • (E34.8) Kelainan lain endokrin yang dijelaskan
    • (E34.9) Kelainan endokrin, tidak dijelaskan. Kekacauan: endokrin NOS, hormon NOS
  • (E35) Kelainan kelenjar endokrin pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain
    • (E35.0) Gangguan kelenjar tiroid pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain
    • (E35.1) Gangguan kelenjar adrenal pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain
    • (E35.8) Gangguan kelenjar endokrin lain pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain

E40–E68 – Penyakit Gizi

(E40–E46) Malnutrisi

  • (E40) Kwashiorkor
  • (E41) Marasmus nutrisional (kekurangan energi protein)
  • (E42) Marasmic kwashiorkor
  • (E43) Kekurangan energi protein berat yang tidak dijelaskan
  • (E44) Kekurangan energi protein sedang dan ringan
  • E44.0 KEP sedang
  • E44.1 KEP ringan
  • (E45) Retardasi perkembangan setelah KEP
  • (E46) KEP yang tidak dijelaskan

(E50–E64) Defisiensi gizi lainnya

  • (E50) Defisiensi Vitamin A
    • (E50.0) Defisiensi vitamin A dengan xerosis konjungtiva
    • (E50.1) Defisiensi vitamin A dengan Bitot's spot dan xerosis konjungtiva Bitot’s spot pada anak kecil
    • (E50.2) Defisiensi vitamin A dengan xerosis kornea
    • (E50.3) Defisiensi vitamin A dengan ulkus dan xerosis kornea
    • (E50.4) Defisiensi vitamin A dengan keratomalasia
    • (E50.5) Defisiensi vitamin A dengan rabun senja
    • (E50.6) Defisiensi vitamin A dengan parut xerophthalmia kornea
    • (E50.7) Manifestasi defisiensi vitamin A lainnya pada mata
      • Xerophthalmia yang tak ditentukan
    • (E50.8) Manifestasi lain defisiensi vitamin A, Keratosis folikularis, xeroderma, akibat defisiensi vitamin A
    • (E50.9) Defisiensi vitamin A, tidak dijelaskan Hipovitaminosis A yang tak ditentukan
  • (E51) Defisiensi Thiamine (Vitamin B1)
    • (E51.1) Beriberi
    • (E51.2) Wernicke's encephalopathy
    • (E51.8) Manifestasi lain defisiensi thiamin
    • (E51.9) Defisiensi tiamin, tidak dijelaskan
  • (E52) Defisiensi Niacin (pelagra)
  • (E53) Defisiensi kelompok vitamin B lainnya
    • (E53.0) Defisiensi riboflavin (vitamin B2)
    • (E53.1) Defisiensi pyridoxine (vitamin B6)
    • (E53.8) Defisiensi kelompok vitamin B lainnya
    • (E53.9) Defisiensi vitamin B, tak dijelaskan
  • (E54) Defisiensi asam askorbat (Vitamin C)
    • Scurvy
  • (E55) Defisiensi vitamin D
    • (E55.0) Rickets, aktif
    • Osteomalasia: bayi, remaja (juvenile)
  • (E55.9) Defisiensi vitamin D, tidak dijelaskan, Avitaminosis D
  • (E56) Defisiensi vitamin lainnya
    • (E56.0) Defisiensi vitamin E
    • (E56.1) Defisiensi vitamin K
    • (E56.8) Defisiensi vitamin lain
    • (E56.9) Defisiensi vitamin, tidak dijelaskan
  • (E58) Defisiensi kalsium (Ca) makanan
  • (E59) Defisiensi selenium (Se) makanan, Penyakit Keshan
  • (E60) Defisiensi seng (Zn) makanan
  • (E61) Defisiensi elemen diet lainnya
    • (E61.0) Defisiensi Copper (Cu)
    • (E61.1) Defisiensi Besi (Fe)
    • (E61.2) Defisiensi Magnesium (Mg)
    • (E61.3) Defisiensi Manganese (Mn)
    • (E61.4) Defisiensi Chromium (Cr)
    • (E61.5) Defisiensi Molybdenum (Mo)
    • (E61.6) Defisiensi Vanadium
    • (E61.7) Defisiensi ganda elemen makanan
    • (E61.8) Defisiensi elemen makanan lain yang dijelaskan
    • (E61.9) Defisiensi elemen makanan, tidak dijelaskan
  • (E63) Defisiensi gizi lainnya
    • (E63.0) Defisiensi asam lemak esensial
    • (E63.1) Ketidakseimbangan konstituen makanan
    • (E63.8) Defisiensi gizi lain yang dinyatakan
    • (E63.9) Defisiensi gizi, tidak dijelaskan
  • (E64) Sekuele malnutrisi dan defisiensi gizi lainnya
  • (E64.0) Sekuele kekurangan energi protein
  • (E64.1) Sekuele defisiensi vitamin A
  • (E64.2) Sekuele defisiensi vitamin C
  • (E64.3) Sekuele rickets
  • (E64.8) Sekuele defisiensi gizi lain
  • (E64.9) Sekuele defisiensi gizi, tidak dijelaskan

(E65–E68) Obesitas dan makan berlebihan lainnya

  • (E65) Localized adiposity
    • Fat pad – penebalan lemak
  • (E66) Obesitas
    • (E66.0) Obesitas akibat kelebihan kalori
    • (E66.1) Obesitas akibat obat
    • (E66.2) Obesitas ekstrim dengan hipoventilasi alveoli
    • (E66.8) Obesitas lain
    • (E66.9) Obesitas, tidak dijelaskan
  • (E67) Hiperalimentasi lain
    • (E67.0) Hipervitaminosis A
    • (E67.1) Hipercarotenaemia
    • (E67.2) Megavitamin-B6 syndrome
    • (E67.3) Hipervitaminosis D
    • (E67.8) Other specified hyperalimentation
  • (E68) Sekuele hiperalimentasi

E70–E90 – Penyakit Metabolik

(E70–E78) Gangguan Metabolisme protein, lemak, dan karbohidrat

(E70–E72) Asam Amino

  • (E70) Kelainan metabolisme asam amino aromatik
    • (E70.0) Phenylketonuria klasik
    • (E70.1) Hiperphenilalaninaemias lain
    • (E70.2) Kelainan metabolisme tirosin, Alkaptonuria, hipertirosinemia, ochronosis, tirosinemia, tirosinosis
    • (E70.3) Albinisme
      • Albinisme okuler, okulo-kutaneus
    • (E70.8) Kelainan lain metabolisme asam amino aromatik,
    • (E70.9) Kelainan metabolisme asam amino aromatik, tidak dijelaskan
  • (E71) Kelainan metabolisme asam amino bercabang dan asam lemak
    • (E71.0) Penyakit maple-syrup-urine
    • (E71.1) Kelainan lain metabolisme asam amino bercabang Hiperleusin-isoleusinemia, hipervalinemia; Asidemia: isovalerat, metilmalonat, propionat
    • (E71.2) Kelainan metabolisme asam amino, tidak dijelaskan
    • (E71.3) Kelainan metabolisme asam lemak, Adrenoleuko-displasia (Addison-Schilder), defisiensi carnitine palmityltransferase
  • (E72) Kelainan lain metabolisme asam amino
    • (E72.0) Kelainan transport asam amino Cystonosis, cystinuria, Sindroma Fanconi (-de Toni) (-Debrē), sindroma Lowe, penyakit Hartnup
    • (E72.1) Kelainan metabolisme asam amino yang mengandung sulfur Cystathioninuria, homocystinuria, methioninemia, defisiensi sulfite oxidase
    • (E72.2) Kelainan metabolisme siklus urea Argininemia, citrullinemia, hiperammonemia, asiduria arginosuksinat
    • (E72.3) Kelainan metabolisme lysine dan hydroxylysine Asiduria glutarat, hidroksilisinemia, hiperlisinemia
    • (E72.4) Kelainan metabolisme ornithine Ornithinemia (type I, type II)
    • (E72.5) Kelainan metabolisme glycine Hiperhidroksiprolinemia, hiperprolinemia (type-type I, II) Non-ketotic hiperglisinemia, sarkosinemia
    • (E72.8) Kelainan metabolisme asam amino lain yang dijelaskan Kelainan metabolisme: asam amino β, siklus γ-glutamyl
    • (E72.9) Kelainan metabolisme asam amino, tak dijelaskan

(E73–E74) Karbohidrat

  • (E73) Intoleransi laktosa
  • (E73.0) Defisiensi laktase kongenital
  • (E73.1) Defisiensi laktase sekunder
  • (E73.8) Intoleransi laktosa lainnya
  • (E73.9) Intoleransi laktosa, tidak dijelaskan
  • (E74) Kelainan lain metabolisme karbohidrat
    • (E74.0) Glycogen storage disease, Glikogenosis jantung, defisiensi fosforilasi hati
    • (E74.1) Kelainan metabolisme fruktosa, Fruktosuria esensial, defisiensi fruktosa 1,6 difosfatase, intoleransi fruktosa herediter
    • (E74.2) Kelainan metabolisme galaktosa Defisiensi galaktokinase, galaktosemia
    • (E74.3) Kelainan lain penyerapan karbohidrat di usus Malabsorbsi glukosa-galaktosa, defisiensi sukrosa
    • (E74.4) Kelainan metabolisme piruvate dan glukoneogenesis Defisiensi: phosphoenolpyruvate carboxykinase, pyruvate carboxylase, pyruvate dehydrogenase
    • (E74.8) Kelainan lain metabolisme karbohidrat yang dijelaskan Pentosuria essensial, oxalosis, oxaluria, glikosuria ginjal
    • (E74.9) Kelainan metabolisme karbohidrat, tidak dijelaskan

(E75) Lipid

  • (E75) Kelainan metabolisme sphingolipid dan penyimpanan lipid lainnya
    • (E75.0) GM2 gangliosidosis Penyakit: Sandhoff, Tay-Sachs, GM2 gangliosidosis: NOS, dewasa, remaja (juvenile)
    • (E75.1) Gangliosidosis lain Mukolipidosis IV Gangliosidosis: NOS, GM1, GM3
    • (E75.2) Sphingolipidosis lain, Penyakit: Fabry (-Anderson), Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick Sindroma Farber, leukodistrofi metakromatik, defisiensi sulfatase
    • (E75.3) Sphingolipidosis, tidak dijelaskan
    • (E75.4) Ceroid lipofusinosis neuronal Penyakit: Batten, Bielschowsky-Jansky, Kufs, Spielmeyer-Vogt
    • (E75.5) Kelainan lain penyimpanan lipid Kholesterosis serebrotendinosa [von Bogaert-Schere-Epstein], penyakit Wolman
    • (E75.6) Lipid storage disorder, tidak dijelaskan

(E76–E78) Kombinasi

  • (E76) Kelainan metabolisme glycosaminoglycan
    • (E76.0) Mukopolisakharidosis, type I Sindroma Hurler, Hurler-Scheie, Scheie
    • (E76.1) Mukopolisakharidosis, type II Sindroma Hunter
    • (E76.2) Mukopolisakharidosis lain Defisiensi β-glukoronidase Mukopolisakharidosis type III, IV, V, VI Sindroma: Maroteaux-Lamy (ringan)(berat), Morquio (mirip-)(klasik), Sanfilipo (type B) (type C) (type D)
    • (E76.3) Mukopolisakharidosis, tidak dijelaskan
    • (E76.8) Kelainan lain metabolisme glucosaminoglycan
    • (E76.9) Kelainan metabolisme glucosaminoglycan, tidak dijelaskan
* (E77) Kelainan metabolisme glycoprotein
    • (E77.0) Defek dalam modifikasi enzim lisosom pasca-translasi Mukolipidosis II (penyakit I-cell), mokulipidosis III (polidistrofi pseudo-Hurler)
    • (E77.1) Defek dalam degradasi glycoprotein Aspartylglukosaminuria, fukosisdosis, mannosidosis, sialidosis (mokulipidosis I)
    • (E77.8) Kelainan lain metabolisme glycoprotein
    • (E77.9) Kelainan of glycoprotein metabolism, tidak dijelaskan
  • (E78) Kelainan metabolisme lipoprotein dan lipidaemia lainnya
    • (E78.0) Hiperkholesterolaemia murni; Hiperkholesterolemia keturunan, hiperlipidemia group A, hiperbetalipoproteinemia Hiperlipoproteinemia: Frederickson IIa, jenis low-density-lipoprotein [LDL]
    • (E78.1) Hipergliseridaemia murni; Hipergliseridaemia endogen, hiperlipidemia group B, hiperprebetalipoproteinemia Hiperlipoproteinemia: Frederickson IV, jenis very-low-density-lipoprotein [VLDL]
    • (E78.2) Hiperlipidaemia campuran; Broad- atau floating betalipoproteinemia, hiperlipidemia group C Hiperbetalipoproteinemia dengan prebetalipoproteinemia Hiperlipoproteinemia Frederickson IIb atau III Xanthoma tubo-eruptif, xanthoma tuberosum
    • (E78.3) Hiperchylomicronaemia; Hiperlipoproteinemia Frederickson, type I atu V, hiperlipidemia group D Hipergliseridemia campuran
    • (E78.4) Hiperlipidaemia lain; Hiperlipidemia gabungan keturunan
    • (E78.5) Hiperlipidaemia, tidak dijelaskan
    • (E78.6) Defisiensi lipoprotein; Abetalipoproteinaemia, defisiensi high-density lipoprotein [HDL] Hipoalfalipoproteinaemia, hipobetalipoproteinaemia (keturunan) Defisiensi lecithin cholesterol acyltransferase, penyakit Tangier
    • (E78.8) Kelainan lain metabolisme lipoprotein
    • (E78.9) Kelainan metabolisme lipoprotein, tidak dijelaskan

(E79–E90) Gangguan metabolisme lainnya

  • (E79) Kelainan metabolisme purine dan pyrimidine
    • (E79.0) Hyperuricaemia tanpa tanda-tanda radang arthritis dan penyakit tophi Hiperurikemia asimptomatik
    • (E79.1) Lesch-Nyhan syndrome
    • (E79.8) Kelainan lain metabolisme purine dan pyrimidine Xanthinuria herediter
    • (E79.9) Kelainan metabolisme purine dan pyrimidine, tidak dijelaskan
  • (E80) Kelainan metabolisme porphyrin dan bilirubin
    • (E80.0) Porphyria eritropoietik herediter; Porphyria eritropoietik kongenital, protoporphyria eritropoietik
    • (E80.1) Porphyria cutanea tarda
      • Sporadic porphyria cutanea tarda (ILDS E80.110)
      • Familial porphyria cutanea tarda (ILDS E80.120)
    • (E80.2) Porphyria lain; Coproporphyria herediter; porphyria: NOS, intermitten akut (hepatika)
    • (E80.3) Defek katalase dan peroxidase; Acatalasia (Takahara)
    • (E80.4) Sindroma Gilbert
    • (E80.5) Sindroma Crigler-Najjar
    • (E80.6) Kelainan lain metabolisme bilirubin; Sindroma Dublin-Johnson, sindroma Rotor
    • (E80.7) Kelainan metabolisme bilirubin, tidak dijelaskan
  • (E83) Kelainan metabolisme mineral
    • (E83.0) Kelainan metabolisme tembaga; Penyakit: Menkes (rambut patah) (rambut kaku seperti baja – steely), Wilson
    • (E83.1) Kelainan metabolisme besi
      • Aceruloplasminemia
      • Hemokromatosis
    • (E83.2) Kelainan metabolisme seng
      • Acrodermatitis enteropatika
    • (E83.3) Kelainan metabolisme phosphor; Defisiensi acid phosphatase, hipofosfatemia keturunan, hipofosfatasia Osteomalasia atau rickets akibat resistensi vitamin D
    • (E83.4) Kelainan metabolisme magnesium
    • Hipermagenemia, hipomagnesemia
    • (E83.5) Kelainan metabolisme kalsium
      • Hiperkalsemia hipokalsiuria keturunan
      • Hiperkalsiuria idiopatik
    • (E83.8) Kelainan lain metabolisme mineral
    • (E83.9) Kelainan metabolisme mineral, tidak dijelaskan
  • (E84) Cystic fibrosis
  • (E84.0) Cystic fibrosis dengan manifestasi paru-paru
  • (E84.1) Cystic fibrosis dengan manifestasi usus Ileus mekonium
  • (E84.8) Cystic fibrosis dengan manifestasi lain; Cystic fibrosis dengan manifestasi gabungan
  • (E84.9) Cystic fibrosis, tak dijelaskan
  • (E85) Amyloidosis
    • (E85.0) Heredofamilial amyloidosis, jenis non-neuropatik
      • Demam Mediterran keturunan
      • Nefropati amiloid keturunan
    • (E85.1) Heredofamilial amyloidosis, jenis neuropatik
      • Polineuropati amiloid (Portuguese)
    • (E85.2) Heredofamilial amyloidosis, tidak dijelaskan
    • (E85.3) Systemic amyloidosis sekunder
      • Amiloidosis yang berhubungan dengan hemodialisis
    • (E85.4) Organ-limited amyloidosis
      • Amiloidosis lokal
    • (E85.8) Amyloidosis lainnya
    • (E85.9) Amyloidosis, tidak dijelaskan
  • (E86) Volume depletion – kehabisan cairan
  • (E87) Kelainan lain keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa
    • (E87.0) Hyperosmolality dan hypernatraemia; Peningkatan atau kelebihan sodium
    • (E87.1) Hypo-osmolality dan hyponatraemia; Defisiensi sodium
    • (E87.2) Asidosis
      • Asidosis: yang tak ditentukan, laktat, metabolik, respiratorik
    • (E87.3) Alkalosis; Alkalosis: yang tak ditentukan, metabolik, respiratorik
    • (E87.4) Kelainan campuran keseimbangan asam-basa
    • (E87.5) Hiperkalemia
    • (E87.6) Hipokalemia
    • (E87.7) Fluid overload
    • (E87.8) Kelainan lain keseimbangan elektrolit dan cairan, yang tak ditentukan; Ketidakseimbangan elektrolit, hiperkhloremia, hipokhloremia
  • (E88) Kelainan metabolik lain
    • (E88.0) Kelainan metabolisme protein plasma, yang tak ditentukan; Defisiensi α-1-antitripsin, bisalbuminemia
    • (E88.1) Lipodystrophy, yang tak ditentukan
    • (E88.2) Lipomatosis, yang tak ditentukan
    • (E88.8) Kelainan metabolisme lain yang dijelaskan
      • Adenolipomatosis Launois-Bensaude
      • Trimethylaminuria
    • (E88.9) Kelainan metabolisme, tidak dijelaskan
  • (E89) Kelainan endokrin dan metabolik pasca-prosedur, yang tak ditentukan
    • (E89.0) Hipotiroidisme pasca-prosedur; Hipotiroidisme pasca-radiasi, hipotiroidisme pasca-bedah
    • (E89.1) Hipoinsulinaemia pasca-prosedur Hiperglikemia pasca-pankreatektomi, hipoinsulinesmia pasca-bedah
    • (E89.2) Hipoparatiroidisme pasca-prosedur; Tetani paratiroprival
    • (E89.3) Hipopituitarisme pasca-prosedur Hipopituitarisme pasca-radiasi
    • (E89.4) Kegagalan ovarium pasca-prosedur
    • (E89.5) Hipofungsi testis pasca-prosedur
    • (E89.6) Hipofungsi korteks (-medulla) adrenal pasca-prosedur
    • (E89.8) Kelainan lain endokrin dan metabolik pasca-prosedur
    • (E89.9) Kelainan endokrin dan metabolik pasca-prosedur, tidak dijelaskan
  • (E90) Kelainan-kelainan gizi dan metabolik pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain

Referensi